Торсионная дистония

Торсионная дистония — это заболевание, характеризующееся нарушением мышечного тонуса и своеобразными двигательными расстройствами.

В основе заболевания лежит поражение клеток подкорковых образований мозга и зубчатого ядра мозжечка. Чаще болезнь наблюдается в виде единичных случаев, но установлена и генетически обусловленная предрасположенность: иногда торсионной дистонией болеют члены одной семьи.

В мышцах туловища и конечностей наблюдаются медленные тонические спазмы, приводящие к искривлению тела по типу вращения вокруг продольной оси (торсионный спазм, вращательный спазм). Эти судороги (см.) охватывают мышцы спины, шеи, туловища, тазового пояса и конечностей, приводя к причудливым позам, при которых развивается искривление спины, выгибание туловища в сторону или вперед, голова запрокидывается назад, руки отводятся назад или с силой приводятся к туловищу. Эти насильственные мышечные спазмы — гиперкинезы (см.) наступают пароксизмально и резко усиливаются при всякой попытке к движению, в результате чего больные с большим трудом ходят и даже стоят. В состоянии покоя судороги уменьшаются и исчезают во сне. Все остальные функции нервной системы и психика остаются полностью сохранными.



Заболевание обычно начинается в молодом возрасте (10—15 лет) и неуклонно прогрессирует. Помимо генерализованных форм, наблюдаются и локальные формы торсионной дистонии, при которых спазмы охватывают изолированные мышцы шеи — спастическая кривошея (см.) или одной конечности, симулируя писчий спазм (см.). Локальная торсионная дистония начинается в более позднем возрасте и протекает более легко.

Иногда судороги типа торсионной дистонии могут быть проявлением не самостоятельного заболевания, а симптомом других заболеваний: эпидемического энцефалита (см.), гепато-лентикулярной дегенерации (см.), опухоли мозга.

Диагноз, особенно дифференциальный, представляет большую трудность и иногда устанавливается только патологоанатомически.

Прогноз неблагоприятный: заболевание медленно, но неуклонно прогрессирует.

Лечение. Назначают миорелаксанты (мелликтин), холинолитические препараты (метамизил), адреноблокаторы (орнид, альдомет), но они не всегда дают положительный эффект и в таких случаях проводится хирургическое лечение — разрушение подкорковых структур (см. Стереотаксический метод). При локальных формах торсионной дистонии может быть применено хирургическое вмешательство на периферических нервах (см. Невротомия, Радикотомия).