Фиброэластоз субэндокардиальный

Фиброэластоз субэндокардиальный — врожденное заболевание эндокарда и субэндокардиальных слоев миокарда, характеризующееся гиперплазией эластической и коллагеновой ткани, увеличением размеров сердца. Фиброэластоз субэндокардиальный часто сочетается с пороками сердца и сосудов.
Клинически выделяют 3 формы течения: молниеносную, острую и хроническую.
При молниеносной форме у детей первых дней или недель жизни внезапно появляется одышка, цианоз, кашель, быстро нарастают явления сердечной недостаточности. Рентгенологически определяется увеличение размеров сердца и едва заметная его пульсация. На электрокардиограмме — отрицательный зубец Т, высокий зубец Р и углубленный Q. Смерть наступает через несколько часов или дней от начала заболевания.
Острая форма субэндокардиального фиброэластоза чаще наблюдается у детей 3—6-месячного возраста. Клиническая картина — как и при молниеносной форме. При явлениях нарастающей сердечной недостаточности ребенок умирает через 2—3 недели от начала проявления заболевания.

Хроническая форма субэндокардиального фиброэластоза наблюдается у детей более старшего возраста. Заболевание развивается медленно в течение нескольких месяцев или лет. Появляются обморочные состояния, бледность, тахикардия, приступы мучительного кашля, одышка. Увеличиваются размеры сердца, шумы в сердце отсутствуют или слабо выражены. Прогрессивно нарастает нарушение кровообращения, значительно увеличивается печень.
Диагностика субэндокардиального фиброэластоза трудна. Дифференцировать субэндокардиальный фиброэластоз следует с перикардитом, пневмонией, острым миокардитом и пороком сердца. Прогноз неблагоприятный.

Лечение малоэффективно. При сердечной недостаточности по рекомендации врача назначаются препараты дигиталиса, преднизолон. Показано оперативное вмешательство — вдувание стерильного талька и магнезии в перикардиальный мешок для стимуляции развития новых сосудов и улучшения кровоснабжения миокарда. При рано начатом, систематическом лечении субэндокардиального фиброэластоза иногда удается остановить процесс и даже добиться обратного его развития.