Эозинофильная гранулёма костей (Таратынова болезнь) лечение

Эозинофильная гранулёма костей

Эозинофильная гранулёма костей (синоним Таратынова болезнь) — это редко встречающееся заболевание, характеризующееся образованием в костном мозге гранулемы, богатой эозинофильными лейкоцитами. Эозинофильная гранулёма костей  встречается преимущественно у детей дошкольного возраста, реже в подростковом возрасте. Этиология и патогенез до настоящего времени остаются неясными.

При эозинофильной гранулёме костей наблюдаются пролиферация ретикулоэндотелиальной ткани и нарушение внутриклеточных ферментативных процессов. При микроскопическом исследовании в эозинофильной гранулёме костей определяется ограниченный гранулематозно-остеолитический процесс, выраженная гиперплазия ретикулярных клеток, скопления эозинофильных лейкоцитов, иногда большие пенистые клетки, содержащие значительное количество холестерина, нейтральных жиров, фосфатидов.

Основной признак эозинофильной гранулемы костей — одиночные или множественные изолированные очаги в плоских и трубчатых костях. Наиболее часто поражаются кости свода черепа, ребра, бедренные кости, кости таза, позвонки.

Клиническая картина (симптомы и признаки). Начальными симптомами заболевания являются болезненность и припухлость в области очага поражения. На черепе припухлость становится мягкой, края костного дефекта пальпируются как кратерообразное утолщение. При поражении длинных трубчатых костей определяется булавовидное утолщение. Кожа над ними обычно не изменена.

В начальном периоде заболевания на рентгенограммах видны дефекты кости округлой или овальной формы. В дальнейшем, сливаясь, очаги приобретают полициклическую форму и образуют ячеистый рисунок.

Общее состояние больного удовлетворительное. Иногда дети жалуются на боли, усиливающиеся при движении, на головные боли при поражении костей черепа.

Заболевание развивается медленно, имеет незлокачественное хроническое течение. При больших очагах поражения возможны патологические переломы и образование ложных суставов.

Диагноз ставится на основании болезненности в области костного очага, опухолевидного образования, рентгенологической картины и микроскопического исследования материала, полученного путем пункции,   биопсии  или  при  операции.

Дифференциальная диагностика эозинофильной гранулемы костей проводится с истинными опухолями (остеогенной саркомой, саркомой Юинга и др.), с туберкулезом костей и суставов, остеомиелитом, с костными кистами.

Лечение эозинофильной гранулёмы костей — хирургическое и рентгенотерапия.

Прогноз обычно благоприятный и при соответствующем лечении наступает выздоровление. В редких случаях заболевание прогрессирует.

Эозинофильная гранулема кости у детей — сравнительно редкое заболевание. Она имеет ряд особенностей и в настоящее время выделена в отдельную нозологическую единицу.

Страдают преимущественно дети школьного возраста и юноши. Заболевание течет доброкачественно, что подтверждается описанием случаев спонтанного выздоровления. Предшествующая травма в возникновении эозинофильной гранулемы кости роли не играет. Поражаются как плоские, так и трубчатые кости; из плоских костей наиболее часто — кости черепа, а из трубчатых — бедренная и плечевая с локализацией процесса в их проксимальном отделе. Дистальные отделы конечностей (кисти, стопы) поражаются крайне редко. Эозинофильная гранулема кости может быть единичной и множественной.

Клиническая картина (признаки и симптомы). Первым симптомом обычно является нерезкая болезненность в области костного очага. Если процесс локализуется в нижней конечности, то больной начинает прихрамывать. Одновременно или несколько позже определяется утолщение кости на месте поражения с умеренным отеком мягких тканей без воспалительных изменений; в некоторых случаях наблюдается атрофия мышц. Опухоль черепа отличается мягкой консистенцией; Иногда на месте опухоли удается определить кратерообразный край костного дефекта. Отмечаются общее недомогание, понижение аппетита и незначительное повышение температуры тела, однако эти симптомы непостоянны. Болезнь протекает хронически, месяцами. Иногда при общем хорошем состоянии очаги в кости обнаруживаются случайно или же после наступления патологического перелома. В крови может быть умеренный лейкоцитоз (до 15 000—17 000 лейкоцитов в 1 мм3 крови), эозинофилия (до 10—15%), но нередко картина крови нормальная. Биохимические исследования крови и анализ мочи не показывают отклонений от нормы.

Диагноз. Бедность анамнестических данных, нечеткость клинических симптомов и разнообразие рентгенологической картины всегда затрудняют диагностику эозинофильной гранулемы кости. Поэтому нередки случаи, когда ставят ошибочный диагноз миеломы с преобладанием эозинофильных клеток, остеомиелита с эозинофильной реакцией, костной кисты, саркомы, болезни Хенда—Шюллера—Крисчена, туберкулеза, сифилиса и пр. Диагноз уточняется только при гистологическом исследовании материала, полученного при выскабливании пораженного очага или путем пункции.

Лечение. Обычно применяют хирургическое лечение или рентгенотерапию. При единичных очагах эозинофильная гранулема кости оканчивается выздоровлением после выскабливания гранулемы из пораженного участка кости. Костный дефект в значительной части случаев заполняется через несколько месяцев, полное же восстановление кости наступает в течение года и более. Некоторые авторы после выскабливания больших очагов эозинофильной гранулемы производят пересадку здоровой кости в образовавшийся дефект или заполняют полость костной аутостружкой или лиофилизированной гомостружкой (М. В. Волков). При множественных очагах эозинофильной гранулемы кости показана рентгенотерапия, которая дает отличные результаты (С. А. Рейнберг). Описаны случаи спонтанного излечения этого заболевания.

Прогноз эозинофильной гранулемы кости благоприятный.