Гемофилия

Гемофилия — семейно-наследственный геморрагический диатез, проявляющийся периодически повторяющимися, трудно останавливаемыми кровотечениями. Заболевание встречается исключительно у мужчин; гемофилия передается по наследству от практически здоровой женщины из семьи, один из членов которой страдал гемофилией.

Замедление свертываемости крови зависит от недостатка в плазме крови этих больных антигемофильного глобулина (VIII фактор свертывания крови), участвующего в образовании тромбопластина. Заболевание проявляется в детском возрасте длительными кровотечениями в связи с травмой или оперативным вмешательством (например, удаление зуба). Даже укус комара может вызвать большую гематому. Кровоизлияния могут быть в кожу, мышцы, суставы (гемартрозы). Наблюдаются кровотечения из носа, реже из желудочно-кишечного тракта. Характерна волнообразность в течении заболевания (периоды обострения и ремиссии). Главный признак гемофилии — удлинение времени свертываемости крови (см.). Вместо нормальных 6—10 мин. по Базарону она достигает 30 мин., а иногда нескольких часов. Другие признаки кровоточивости отсутствуют. При дифференциальном диагнозе необходимо исключить псевдогемофилию — редкое заболевание, встречающееся чаще у женщин, при котором свертываемость крови нормальна, но время кровотечения (см.) удлинено.

Лечение. В период обострения строгий постельный  режим, массивные (500—1000 мл) повторные (через 8—12 час.) переливания свежезаготовленной крови (суточное хранение) либо плазмы по 250— 500 мл под контролем врача. В последнее время применяют антигемофильный глобулин или антигемофильную плазму. Для остановки наружного кровотечения — местно тампон с тромбином.

Профилактика. Больные гемофилией должны избегать травм и находиться под диспансерным наблюдением.