Геморрагический диатез

Геморрагический диатез — группа заболеваний, клинически проявляющихся повышенной кровоточивостью.

Выявлено большое число факторов, среди которых одни обеспечивают нормальное свертывание крови и остановку кровотечения при повреждении сосудов, другие действуют противоположно и препятствуют внутрисосудистому свертыванию крови. Нарушение этого физиологического равновесия свертывающей и противосвертывающей систем крови может привести к повышенной кровоточивости. Кроме нарушения процессов свертывания крови, кровоточивость может быть обусловлена количественной или качественной недостаточностью тромбоцитов или поражением сосудистой стенки. В зависимости от факторов, вызывающих заболевание, геморрагический диатез делят на три группы: 1) гемофилия, парагемофилии; афибриногенемия, фибринолитическая пурпура; 2) пурпура тромбоцитопеническая (см.), тромбастения  Гланцманна и болезнь Виллебранда; 3) геморрагический васкулит (см.), цинга (см.), болезнь Рандю — Ослера. Геморрагический диатез могут быть врожденными (и проявляться семейно) или приобретенными. Среди приобретенных выделяют вторичные формы, которые возникают под влиянием различных факторов (инфекции, недостаток витаминов С, К, В12, фолиевой кислоты, гормональные   изменения   и  т. д.).



Основным симптомом в клинической картине геморрагического диатеза является кровоточивость, степень которой колеблется от незначительных подкожных кровоизлияний до сильных кровотечений. Для диагностики геморрагического диатеза большое значение имеют возраст и пол, связь кровоизлияний и кровотечений с травмой, острым респираторным заболеванием, расположение подкожных кровоизлияний, их форма, цвет, наличие или отсутствие внутримышечных гематом, кровотечений из слизистых оболочек, кровоизлияний в суставы и пр. Клинический диагноз подкрепляют лабораторными данными. Определяют количество тромбоцитов, время свертывания крови, кровотечения и ретракции кровяного сгустка, степень резистентности и ломкости капилляров (сосудистые пробы, например симптом жгута), делают коагулограмму (см. Свертываемость крови), тромбоэластограмму (см. Тромбоэластография).

Прогноз  и лечение   зависят  от формы геморрагического диатеза. При недостатке какого-нибудь фактора свертывания крови проводят   заместительную   терапию (например, переливание крови); недостаточное образование тромбоцитов может быть стимулировано глюкокортикоидными гормонами. Эти же гормоны   оказывают  хороший  эффект при   высокой   активности противосвертывающей системы, а также при иммуноаллергических   геморрагических диатезах. Особое место среди геморрагический диатезов  занимает  геморрагическая    болезнь   новорожденных.  К самым существенным факторам   нарушения   гемостаза   у новорожденных относятся затянувшиеся роды, недостаток кислорода у плода,  болезни и интоксикации матери в последние месяцы беременности, а также прием ею некоторых лекарственных средств (например, снотворных). Основной причиной расстройств гемостаза у новорожденных, в особенности у недоношенных, является недостаточное поступление витамина К растущему плоду при неполноценной диете,   при пользовании слабительными (алкалоидные соединения, минеральные масла), при повреждении печени у беременной. Кроме того, новорожденный и особенно недоношенный ребенок предрасположен   к   заболеванию   геморрагическим диатезом  вследствие   недостатка  бактериальной флоры в кишечнике, необходимой    для   синтеза    витамина  К, и функционального несовершенства печени — органа, вырабатывающего многие факторы свертывания крови (протромбин,   фибриноген  и  т. д.). Симптомы геморрагической болезни новорожденных обычно появляются на   2—3-й  день  жизни.   Наиболее частые  из  них — кровотечения  из пищеварительного   тракта   (мелена, кровавая рвота), из пупочной ранки, слизистой   оболочки   носоглотки  и мочеполовых путей. Иногда наблюдаются кровотечения в плевральную полость,    кровоизлияния   в   кожу и подкожную  клетчатку. Особенно опасны кровоизлияния в мозг, печень и надпочечники. Главным средством предупреждения   и   лечения   этого заболевания  является  витамин  К. В профилактических целях витамин К назначают женщинам в дозе 15 мг 2 раза в день за две недели до родов (не более трех дней). Новорожденным детям препарат дают в первый же день появления кровотечения в дозе 1 мг 2 раза в день не более трех дней. В случае тяжелых симптомов геморрагического диатеза показано переливание свежей крови.