Евнухоидизм

Евнухоидизм — это проявление допубертатного гипогенитализма, характеризующееся нарушением функции половых желез, диспропорцией скелета и ожирением. Чаще встречается у мужчин.

Для евнухоидизма характерно также недоразвитие половых органов. Оволосение на лице и теле отсутствует (рис.), голос высокий (детский).

Полового чувства нет. Половая жизнь невозможна. Физическая трудоспособность сохранена, нередко отмечается умственная   отсталость.

Лечение гормональное, проводится обязательно под врачебным наблюдением.

Евнухоидизм — заболевание, вызванное недостаточностью яичников или семенников вследствие разрушения их ткани, сходно с посткастрационным синдромом до периода полового созревания. В данном случае в отличие от посткастрационного синдрома половые железы имеются. Евнухоидизм выявляется у мужчин чаще, чем у женщин. Наиболее частыми этиологическими причинами заболевания являются воспалительные процессы гипоталамуса или гипофиза. Недостаточное белковое питание также способствует развитию заболевания.



Патогенез заболевания недостаточно выяснен. Гипотрофия или атрофия яичек или яичников могут быть вызваны непосредственным поражением желез или могут-развиться вследствие недостаточной продукции гонадотропных гормонов гипофизом, как это наблюдается при первичных поражениях гипофизарно-гипоталамической области (гипогонадотропный евнухоидизм).

Гипотрофия яичек и олигоспермия могут наблюдаться и у лиц с нормальным количеством гонадотропного гормона. Возможно, что в таких случаях имеет место снижение реактивности яичек на гонадотропную стимуляцию.

Патологоанатомические изменения сводятся к утолщению в яичке белочной оболочки, гиалиновому перерождению собственной мембраны в семенных канальцах, малочисленности клеток семенных канальцев, отсутствию сперматогенеза. Придатки яичек не изменены. Яичники малы, плотные, склерозированные, с обильным разрастанием соединительной ткани. Количество граафовых пузырьков уменьшено. Матка уменьшена в размерах.

Клиническая картина. Признаки недостаточной функции семенников сходны с явлениями, наблюдаемыми при отсутствии яичек. Чем интенсивнее атрофические поражения семенников, тем больше сходство между клинической картиной евнухоидизма и посткастрационного синдрома.

Развивающаяся в пубертатный период недостаточность семенников приводит к неполноценному половому созреванию и вызывает задержку процессов окостенения эпифизарных зон, усиленный рост трубчатых костей как результат воздействия гормона роста передней доли гипофиза. Обнаруживаются евнухоидные черты строения скелета: нижние конечности длиннее верхних, широкие размеры таза, узкие плечи. При позднем регрессивном евнухоидизме дистрофия роста отсутствует, однако наблюдаются жирован дистрофия и нарушения обмена. Семенники могут находиться в мошонке или в эктопическом положении, их размеры значительно меньше нормальных, консистенция плотная, чувствительность полностью утрачена. Отмечаются признаки инфантилизма различной степени. Вторичных половых признаков, нет или же они слабо развиты. Гортань остается малых размеров, тембр голоса высокий. Кожа мягкая, бархатистая, бледно-воскового цвета. Лицо старческое, на нем много морщин, отсутствует растительность. Лобок и подмышечные впадины почти без волосяного покрова. Имеется склонность к отложению жировой ткани в области груди и бедер. Умственные способности нормальные. Половое чувство утрачено. Отмечается гипоплазия сердечно-сосудистой системы, артериальная гипотония, относительный лимфоцитоз, гипохромная анемия. Содержание 17-кетостероидов в моче понижено. У женщин при исследовании влагалищного мазка отмечается недостаток эстрогенов, наблюдается первичная аменорея, плохое развитие молочных желез, скудное оволосение лобка и подмышечных впадин.



Следует отличать евнухоидизм от адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии, при которой нередко обнаруживается опухоль гипофиза, отсутствует диспропорция скелета, характерная для евнухоидизма.

Лечение заключается в ведении гонадотропных препаратов и половых гормонов. Количество вводимого в один прием гонадотропина составляет 1500—2000 ЕД. При легких и умеренных формах заболевания препарат вводят три раза в неделю в течение двух месяцев с последующим месячным перерывом; при тяжелых формах следует прибегнуть к непрерывному введению или четырех-, шестимесячным курсам лечения препаратом. Если не удается добиться увеличения размеров яичек, приходится отказаться от гонадотропной стимуляции.

Лечение гонадотропином ведет к повышению уровня выделенных с мочой 17-кетостероидов и 17-гидрокортикостероидов. Эти гуморальные изменения происходят параллельно с клиническими, характеризующимися уменьшением, вплоть до полного исчезновения, признаков полового инфантилизма, увеличением объема яичек, повышением чувствительности к надавливанию, увеличением количества эякулята и т. д.

При оценке эффективности лечения гонадотропными гормонами рекомендуется периодически определять количество 17-кетостероидов в моче. В связи с тем что гонадотропин, также как и хориого-нин, содержит лишь лютеинизирующий гормон передней доли гипофиза, ом применяется только при лечении евнухоидизма у мужчин.

В последующем больным назначается гормональная терапия, введение мужских половых гормонов. Взрослым назначается тестостерон-пропионат по 25 мг в 1 мл масляного раствора в день в течение месяца. Мальчикам назначают по 0,01 г метилтестостерона в сутки. При этом можно добиться некоторой эротизации больных, уменьшения веса у евнухоидов с повышенным отложением жира. Женщинам назначают циклическую гормональную терапию.

Заболевание неизлечимо, и, хотя под влиянием лечения можно добиться некоторого омужествления больных мужчин, а также способности их к половой жизни, отсутствие сперматогенеза делает их бесплодными.

Профилактика заключается в мероприятиях по борьбе с сифилисом, туберкулезом, эпидемическим паротитом и другими инфекционными заболеваниями, способными повредить диэнцефало-гипофизарную область и половые железы.

Значительная роль в деле профилактики евнухоидизма отводится своевременному лечению крипторхизма. Следует бороться с резким дефицитом питания, который может привести к гипотрофии яичек. Во избежание повреждения семенных клеток следует строго соблюдать меры предосторожности при применении радиоактивных веществ и работе с рентгеновыми лучами.