Особенности течения почечной недостаточности у детей

К развитию хронической почечной недостаточности (ХПН) у детей могут привести различные заболевания почек как врожденные, так и приобретенные. Уже то, что поражение возникает в недостаточно зрелых почках в условиях постоянно нарастающей функциональной нагрузки, в связи с ростом ребенка, обусловливает ряд особенностей ХПН у детей. Без знания частоты ХПН невозможна организация современной специализированной помощи, включая программу: гемодиализ — трансплантация почки. Частота ХПН у детей изучена недостаточно. Однако исследования ряда авторов в отдельных странах Европы и США (таблица 90), в основном проведенные в центрах по гемодиализу и трансплантации почки, показывают, что ХПН ежегодно развивается у 3 детей на 1 000 000 населения.

Таблица 90. Количество детей, погибших от хронической почечной недостаточности

У взрослых ХПН наблюдается в 15 раз чаще (у 45 на 1 000000 населения — Hallauer, 1974). Berimaiz и Habib (1972) на основании ретроспективного анализа течения заболевания у 2052 детей, госпитализированных по поводу различных нефропатий за последние 10 лет, отметили, что ХПН развивается у 14,4% из них.

В таблице 91 представлены данные литературы о наиболее частых заболеваниях, приводящих к развитию ХПН у детей.

Таблица 91. Заболевания, приводящие к хронической почечной недостаточности

* ЕАГТ — Европейская ассоциация по гемодиализу и трансплантации.

Анализ приведенных сведений об основных причинах развития ХПН у детей показывает, что они значительно отличаются от соответствующих данных у взрослых. Так, если у последних в 85—90% заболеваний, приводящих к ХПН, являются гломерулонефрит или пиелонефрит (Н. А. Лопаткин, И. Н. Кучинский, 1973), то у детей в 62% ХПН обусловлена врожденными нефропатиями (Habib и др., 1973). До 5 лет преобладают врожденные аномалии (гипоплазии, дисплазии и др. — Barratt, 1974), но после 10 лет на первое место у детей как причина ХПН выступает гломерулонефрит (Scharer, 1971). М. С. Игнатова и Ю. Е. Вельтищев (1973) также подчеркивают некоторые различия в причинах, приводящих к развитию ХПН у детей в разном возрасте. В первые 3 года жизни ХПН развивается при врожденном и семейном нефротическом синдроме, при обструктивном пиелонефрите, при интерстициальных изменениях в почках, связанных с аномалиями строения почек, почечных сосудов и мочевых путей при почечных дисплазиях. В более старшем детском возрасте ХПН может быть следствием нефронофтиза Фанкояи, синдрома Альпорта, амилоидоза почек при периодической болезни или неспецифическом полиартрите. Наиболее прогностически неблагоприятными являются, по данным Habib и др. (19736), сегментарный и фокальный гиалиноз при гломерулярных нефропатиях, нефронофтиз при наследственных нефропатиях, двусторонняя гипоплазия почек, везикоренальный двусторонний рефлюкс при заболеваниях вследствие дефекта мочевыводящих путей.

По нашим наблюдениям, у детей так же как и у взрослых (Г. Маждраков, Н. Попов, 1973), отмечается нарастание нефропатий при коллагеновых заболеваниях (в особенности при диссеминированной красной волчанке), приводящих часто к ХПН.

Что же касается пиелонефрита как причины развития ХПН у детей, то этот вопрос нельзя считать решенным до настоящего времени. Так, ни у одного из 39 детей, по нашим данным погибших в больнице им. К. А. Раухфуса от хронического заболевания почек с 1920 г. по 1974 г., не был диагностирован первичный хронический пиелонефрит. Habib и др. (19736) также не наблюдали первичного хронического пиелонефрита как причины ХПН на аутопсии 270 детей. Известно, что в далеко зашедших случаях ХПН практически невозможна дифференциальная диагностика между гломерулонефритом и пиелонефритом даже на аутопсии. Частота хронического пиелонефрита будет разной в зависимости от того, анализируется ли секционный материал или дети лечатся консервативно в поликлинике или хирургически. При этом необходимо учитывать то обстоятельство, что ХПН при пиелонефрите прогрессирует значительно медленнее, чем при гломерулонефрите, поэтому подобные больные в течение более длительного времени наблюдаются амбулаторно.

В клинике мы наблюдали два случая хронического пиелонефрита, приведшего к развитию ХПН. У одного из них первичный хронический пиелонефрит осложнился амилоидозом; во втором случае имелся выраженный двусторонний везико-уретральный рефлюкс. У детей везико-уретральный рефлюкс значительно чаще усугубляет течение пиелонефрита. Этому способствуют прежде всего анатомо-физиологические особенности — чем длиннее интрамуральная часть отвода мочи, тем реже везико-уретральный рефлюкс. Необходимо подчеркнуть, что 50% рефлюксов у больных пиелонефритом исчезают при интенсивном противоинфекционном лечении (Dutz и Mebel, 1973). Так как хронический пиелонефрит, как правило, начинается в детском возрасте (Schreiter, 1971), то для борьбы с заболеваниями, приводящими к развитию ХПН у взрослых, необходима энергичная и длительная терапия детей, больных пиелонефритом.