Миастения

Миастения (синоним болезнь Эрба — Гольдфлама) — заболевание, характеризующееся слабостью и повышенной утомляемостью поперечнополосатой мускулатуры.

Причиной миастении являются обменные расстройства (главным образом нарушения соотношения между ацетилхолином и холинэстеразой). Это ведет к нарастанию холинэстеразы в крови и нарушению нервно-мышечной проводимости. Имеют значение поражения вилочковой железы (гипертрофия ее, опухоли и др.).

Характерным и часто начальным симптомом является опущение верхнего века и слабость глазных мышц, вызывающая двоение. Часто нарушается жевание и глотание, пища попадает в нос. Отмечается расстройство речи: ясная и четкая вначале, речь постепенно делается тихой и неразборчивой. Истощается мимическая мускулатура, и лицо становится маловыразительным. Поражаются также мышцы конечностей и туловища, развивается слабость мышц шеи и невозможность удерживать голову. Затрудняется ходьба, особенно подъем по лестнице.

Заболевание возникает в молодом и среднем возрасте и имеет хроническое течение.

В ранних стадиях заболевания больные жалуются только на чрезмерную слабость. В последующем при небольшом мышечном напряжении наступает резкое истощение мышечной силы, что приводит к нарушению активных движений вплоть до развития параличей.



Состояние обычно ухудшается к концу дня. После отдыха мышечная слабость проходит.

Лечение миастении состоит в назначении антихолинэстеразных препаратов.

Применяется прозерин внутрь по 0,015 г 2—3 раза в день или внутримышечно по 1 мл 0,05% раствора.

Эффект после перорального введения наступает через 20—30 мин., при парэнтеральном—быстрее и длится 2—3 часа. Прозерин инактивирует холинэстеразу и усиливает действие накапливающегося в организме ацетилхолина. Аналогичное, но более продолжительное действие оказывает оксазил (до 5—10 час). Его назначают по 0,005 г внутрь. Начиная с одной таблетки, увеличивают дозу в зависимости от эффекта до 2—3 раз в день. Это лечение можно чередовать с назначением галантамина (от 0,25 мл до 1 мл 1% раствора подкожно).

Следует иметь в виду, что при длительном применении больших доз антихолинэстеразных препаратов внезапно может возникнуть грозное для жизни больного расстройство в виде криза (беспокойство, миоз, потливость, повышенное слюноотделение, слабость, остановка дыхания, кома). В таком случае необходимо прекратить применение антихолинэстеразных препаратов и ввести атропин. При развитии острого миастенического криза (см. Кризы) при тяжелом течении болезни с нарушением дыхания и глотания прибегают к трахеостомии, интубации и управляемому дыханию. За последнее время расширяется хирургическое лечение миастении (удаление вилочковой железы или денервация каротидных синусов), дающее хороший эффект.

См. также Атрофия мышечная, Бульварный паралич.



Миастения (myasthenia; от греч. mys, myos — мышца и asthenia— слабость; синоним: myasthenia gravis pseudoparalytica, астенический бульбарный паралич, болезнь Эрба — Гольдфлама) — слабость и патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц.

Заболевание описано Эрбом (W. Erb) и Гольдфламом (S. С. Goldflam).

Установлены типичные для миастении изменения электровозбудимости [Жолли (J. Jolly)], выражающиеся в быстром истощении, сокращении мышцы при повторных раздражениях фарадическим током и в восстановлении возбудимости после отдыха.

Патологическая анатомия и патогенез. Вопрос об изменениях в нервной системе не решен, так как описаны случаи, при которых поражения не было обнаружено, и случаи с изменениями в различных отделах центральной и вегетативной нервной системы. Разнообразные поражения зобной железы — тимомы, гиперплазия ткани железы, персистирующий тимус — обнаруживаются при миастении нередко. Весьма часты изменения в мышцах [периваскулярная круглоклеточная инфильтрация («лимфоррагия»)]; эти изменения обнаруживаются также в печени, почках, легких, надпочечниках.

Теории патогенеза миастении основываются на современных данных о механизмах нервно-мышечного возбуждения и на исключительном эффекте при применении препаратов, являющихся антидотами кураре. Для нервно-мышечной функции имеет важнейшее значение соотношение между ацетилхолином и холинэстеразой. Экспериментально установлено, что ацетилхолин является медиатором в процессе проведения возбуждения, а под влиянием энзима холинэстеразы ацетилхолин распадается. Антидоты кураре (эзерин, простигмин) обладают антихолинэстеразным действием, способствуют накоплению ацетилхолина, так как задерживают активность холинэстеразы. Предложены две основные теории нарушений двигательных функций при миастении: 1) тормозящих факторов — наличие в крови или тканях блокирующих веществ; 2) недостаток в крови стимулирующих факторов (ацетилхолин). Обменные расстройства при миастении не ограничиваются обменом медиаторов, нарушаются также тканевое дыхание, солевой и креатин-креатининовый обмен.

В патогенезе миастении известную роль играет вилочковая железа. Лакер и Вейгерт (Laquer, C. Weigert) описали миастению при злокачественной опухоли этой железы. Женщины болеют миастенией в 2 раза чаще, чем мужчины; во время беременности и в менструальном периоде миастенические расстройства усиливаются, что указывает на участие в развитии миастении и других эндокринных желез. Миастения как нарушение интимных процессов нервно-мышечного возбуждения на уровне мионеврального синапса обусловлена расстройством центральной регуляции, вероятнее всего в диэнцефальной области, медиаторного и других видов обмена, а также нарушением эндокринных функций.

Клиническая картина. При миастении описаны мышечные атрофии и нарушения чувствительности. Имеется определенная избирательность и последовательность в развитии патологической утомляемости мышц при миастении. Первыми и сильнее всего страдают глотательные, жевательные, речевые и глазодвигательные мышцы. Птоз является типичным симптомом, так как мышца, поднимающая верхнее веко, поражается наиболее часто. Миастенические изменения могут наблюдаться во многих мышцах тела. Проксимальные группы мышц рук и ног страдают сильнее дистальных. Поражения мышц, участвующих в дыхании, могут вызвать в тяжелых случаях расстройства дыхания, угрожающие жизни. Особо опасным является поражение диафрагмы. Рентгенологически были обнаружены типичные для миастении нарушения в мышце сердца и гладких мышцах внутренних органов. Миастения имеет прогрессирующее течение, но часто наблюдаются ремиссии на несколько месяцев, реже лет. Типичным является колебание в выраженности симптомов в течение суток с наилучшим состоянием утром после сна; возникающая при утомлении мышечная слабость проходит после отдыха. Миастения чаще всего заболевают в молодом возрасте, дети болеют редко. При постановке диагноза миастении следует дифференцировать с бульбарным параличом, врожденной офтальмоплегией, стволовым арахноидитом, бульбарной формой прогрессивной мышечной дистрофии и некоторыми другими болезнями. Характерная для миастении реакция на прозерин с временным уменьшением (исчезновением) патологических явлений имеет большое диагностическое значение. Отличить миастению от миастенического синдрома при энцефалитах бывает очень трудно.

Лечение. Основной метод лечения миастении — антихолинэстеразные препараты. Прозерин применяют per os и внутримышечно. Разовая доза внутрь 0,015—0,03 г; парэнтерально вводят 1—2 мл 0,05% водного раствора. При приеме внутрь эффект наступает через 20—30 мин., при парэнтеральном введении — быстрее. В зависимости от тяжести случая назначают прием 1—2 таблеток 2—6 раз в сутки. Можно сочетать прием прозерина внутрь с внутримышечными инъекциями его. Аналогично прозерину действуют галантамин, мести-нон и др. Галантамин назначают в виде подкожных инъекций в дозе от 0,0025 до 0,01 г. Хлористый калий (10% водный раствор по чайной ложке 4—5 раз в день) усиливает действие прозерина. Положительные результаты дают оперативное удаление вилочковой железы и облучений ее рентгеновыми лучами.

Рентгенотерапия проводится большими дозами —200 р на сеанс ежедневно, всего 4000—5000 р (необходим контроль за кровью). Известны положительные результаты при рентгенотерапии диэнцефальной области малыми дозами — по 30—50 р 2 раза в неделю, на курс 8—10 облучений.

Хирургическое лечение миастении. В настоящее время признано, что единственным способом хирургического лечения миастении является тимэктомия. Показанием к операции являются: 1) тимомы, гиперплазии вилочковой железы, установленные пневмомедиастинографией, или подозрение на наличие последних; 2) миастения, не поддающаяся терапевтическому лечению, в частности максимальными дозами прозерина; 3) рецидивы заболевания после рентгенотерапии; 4) угрожающий жизни острый приступ миастении (В. А. Жмур и Л. А. Анохин).

После тщательной предоперационной подготовки, заключающейся в усиленном медикаментозном лечении (прозерин) и кислородотерапии, производят удаление вилочковой железы под эндотрахеальным наркозом. Для анестезиолога сложным вопросом является выбор мышечного релаксанта, так как у больных миастенией чувствительность к релаксантам антидеполяризующего типа (d-тубокурарин, диплацин, парамион) повышена в 10—20 раз, а релаксанты деполяризующего типа (сукцинилхолин, декаметоний) нередко вызывают двойной блок. Большинство анестезиологов рекомендует пользоваться только релаксантами деполяризующего действия в минимальных дозах. Для поддержания наркоза предпочтительно применять закись азота или циклопропан, а не эфир, чтобы не усилить курареподобного действия релаксантов. При применении фторотана можно обойтись без мышечных релаксантов.

Предпочтительный доступ — продольная стернотомия (см. Вилочковая железа, клиника и лечение опухолей).