Атрофия мышечная

Атрофия мышечная — процесс, развивающийся в мышцах и приводящий к прогрессирующему уменьшению их объема и перерождению. Мышечные волокна постепенно истончаются, в тяжелых случаях их количество резко уменьшается, иногда они полностью исчезают. Различают первичную, или простую, и вторичные,  или   неврогенные,  мышечные атрофии.
атрофия мышцПервичная мышечная атрофия зависит от поражения самой мышцы. В основе ее лежат, видимо, наследственно обусловленные расстройства обмена в виде врожденного дефекта мышечных ферментов или повышения проницаемости мышечных мембран. Однако значительную роль играют и факторы внешней среды, способствующие развитию заболевания (физическое перенапряжение, инфекции, травмы). Наиболее четко первичная мышечная атрофия выражена при миопатии (см.).

Вторичная, или неврогенная, мышечная атрофия развивается при поражении клеток передних рогов спинного мозга, корешков или периферических нервов. В последнем случае атрофический синдром сопровождается расстройством чувствительности. Вторичная мышечная атрофия развивается после травмы нервных стволов, при инфекциях, поражающих двигательные клетки передних рогов спинного мозга (полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания). В части случаев процесс имеет наследственный характер. При этом характерно преимущественно дистальное расположение атрофии (мышцы стоп, голеней, кистей и предплечья) с более медленным и доброкачественным течением процесса. Различают несколько форм неврогенных атрофии:



При  невральной амиотрофии, или амиотрофии Шарко — Мари, поражаются мышцы стоп и голеней (рис.), особенно группа разгибателей и отводящих стопу мышц. Стопы деформируются. Походка приобретает характер так называемого степпажа: больные при ходьбе высоко поднимают колени, чтобы свешивающиеся стопы не цеплялись за пол. Рефлексы угасают, понижается поверхностная чувствительность в дистальных отделах конечностей. Через несколько лет после начала заболевания атрофии распространяются на кисти и предплечья.

Прогрессирующая мышечная атрофия Верднига — Гофманна протекает наиболее тяжело. Заболевание, как правило, начинается в раннем детском возрасте, часто у нескольких детей в семье внешне здоровых родителей. Атрофии сопровождаются потерей сухожильных рефлексов, резкой гипотонией и фибриллярными подергиваниями.

Атрофический синдром наблюдается и при прогрессивной мышечной атрофии взрослых — атрофии Арана — Дюшена. Вначале процесс локализуется в дистальных отделах верхних конечностей. Атрофируются возвышения большого пальца и мизинца и межкостные мышцы. Образуется очень характерная поза руки в виде «обезьяньей кисти». Исчезают сухожильные рефлексы, чувствительность сохраняется. Процесс неуклонно прогрессирует, распространяясь на мышцы шеи и туловища.

Лечение. При лечении мышечных атрофии применяются: динатриевая соль аденозинтрифосфорной кислоты 1% раствор по 1 — 2 мл внутримышечно, на курс 30 инъекций; витамин В1 0,5—1 мл 5% раствора внутримышечно; витамин В12 0,5—1 мл 0,01 % раствора через день внутримышечно, на курс 15—20 инъекций; витамин Е по 1 чайной ложке 1—2 раза в день; галантамин 0,25% раствор 0,3 — 1 мл подкожно через день, на курс 10—15 инъекций; внутрь дибазол или оксазил из расчета 0,001 г на 1 год жизни ребенка 1 раз в сутки; прозерин 0,001 г на 1 год жизни ребенка 1 раз в сутки (взрослым — 0,015 г 2 — 3 раза в сутки) перорально или подкожно 0,05% раствор 0,3 — 1 мл в зависимости от возраста, через день, 10—15 инъекций. Применяют также переливание одногруппной крови (150—200 мл), электролечение и массаж. Такое лечение, проводимое отдельными курсами в течение месяцев, приносит каждый раз некоторое улучшение, а иногда может способствовать стабилизации процесса.

Атрофия мышечная — патологический процесс, развивающийся в мышцах и приводящий к уменьшению их объема и перерождению. Ранним признаком развития атрофического процесса в мышце является гомогенизация мышечного волокна и образование вакуолей в результате нарушения коллоидной структуры и изменения водного обмена мышечной ткани. По мере прогрессирования процесса количество мышечных волокон в мышце уменьшается и их сократительная часть может заменяться соединительной и жировой тканями, образуя псевдогипертрофии. В конечной стадии в ряде мышц развивается склеротический процесс, приводящий к развитию ретракций и контрактур.

Различают два типа мышечных атрофий: первичные, или простые, и вторичные, или неврогенные.



Первичная, или простая, мышечная атрофия возникает вследствие поражения самой мышцы и развивается при сохранении структуры и функции периферического двигательного неврона. Она характеризуется количественными изменениями электровозбудимости, отсутствием фибриллярных подергиваний. Механическая возбудимость мышц сохраняется. При этой форме часто бывают ретракции.

Этиология и патогенез простой мышечной атрофии до сих пор не разрешены. В основе ее лежат, по-видимому, расстройства метаболизма. Известны уже некоторые энзиматические дефекты обмена, приводящие к мышечным дистрофиям. Факторы, приводящие к развитию болезни, разнообразны: алиментарная дистрофия, травма, однообразное напряжение определенных мышечных групп при работе, длительно текущие инфекции, многие хронические интоксикации. Известно развитие мышечной атрофии в случаях гипотиреоидизма, после тиреоидэктомии и при других дисфункциях щитовидной железы, а также при гипофизарных расстройствах, кахексии Симмондса, болезни Аддисона и других эндокринных нарушениях. Мышечная атрофия может развиваться и в результате длительной иммобилизации конечностей после наложения гипса при переломах, ортопедических операциях, а также при длительной бездеятельности больной конечности, при гемиплегиях и моноплегиях центрального происхождения. Несомненно имеют значение и тяжелые нервно-психические перенапряжения, приводящие в результате динамических срывов высшей нервной деятельности к соматическим нарушениям.

В патогенезе мышечной атрофии следует учитывать также нарушения симпатической иннервации, связанные с дисфункцией центральных и периферических структур вегетативной нервной системы, также влияющих на изменения обмена веществ мышечной ткани. В пользу этого свидетельствует мышечная атрофия рефлекторного происхождения, развивающаяся после операции на шейном симпатическом нерве или после шейной симпатэктомии, а также в результате длительных болевых раздражений при ушибах, переломах костей, при болезненных рубцах и воспалительных процессах, вызывающих патологическую центростремительную импульсацию. В этих случаях наряду с нарушением трофики мышц развиваются и другие вегетативные и анимальные симптомы — гипестезия, гиперрефлексия, цианоз и похолодание конечностей, потливость, остеопороз и др. Известно также, что при выпадении симпатической иннервации страдает в первую очередь проксимальная мускулатура, более богатая симпатическими волокнами.

В группу простой мышечной атрофии входит и так называемая артритическая (артрогенная) мышечная атрофия, развивающаяся при заболеваниях суставов. При этом атрофируются мышцы, лежащие вблизи пораженного сустава (например, межкостные — при заболеваниях суставов кисти, дельтовидная — при заболевании плечевого сустава и др.) (см. Миопатия).