Полицитемия

Полицитемия (синоним болезнь Вакеза) — хроническое заболевание кроветворной системы, характеризующееся стойким увеличением количества эритроцитов, общего объема крови, увеличением селезенки и повышенной продукцией в костном мозге не только эритроцитов, но также лейкоцитов и тромбоцитов.

Полицитемию относят к группе лейкозов. Патологоанатомически выявляют резкое полнокровие внутренних органов, часто сосудистые тромбы, инфаркты, кровоизлияния. В костном мозге явления гиперплазии (увеличение клеточных элементов) эритробластического ростка, в диафизах трубчатых костей — превращение жирового костного мозга в красный.

Полицитемия развивается постепенно и имеет прогрессирующее течение. Клинически проявляется темно-красным цветом кожи с цианотичным оттенком, полнокровием слизистых оболочек с возможными кровотечениями из десен, желудка, кишечника, матки, увеличением селезенки и печени, гипертензией. В крови увеличено содержание эритроцитов (6 000 000— 10 000 000), гемоглобина (20—23 г%), РОЭ замедлена до 1 мм за 1 и даже 2 часа.

Течение процесса длительное, прогноз ухудшается, если развиваются тромбозы сосудов жизненно важных органов.



Лечение — в условиях стационара повторными кровопусканиями, радиоактивным фосфором, цитостатическими препаратами (миелосан, имифос, миелобромол).

Полицитемия красная, истинная (polycythaemia, rubra, vera; от греч. poly — много, kytos — клетка и haima — кровь; синоним: эритремия, болезнь Вакеза) — хроническое заболевание кроветворного аппарата неизвестной этиологии, характеризующееся стойким увеличением количества эритроцитов и общего объема крови с расширением кровяного русла, увеличением селезенки и повышенной активностью костного мозга, причем гиперпластический процесс касается не только эритропоэза, но также лейко- и тромбоцитопоэза.

В последнее время утвердилась неопластическая теория патогенеза. Полицитемию считают самостоятельным заболеванием и относят к группе миелопролиферативных лейкозов, рассматривая как хронический эритромиелоз (см.) с преимущественным усилением функции эритропоэза.

Патологоанатомически выявляют резкое полнокровие внутренних органов, часто сосудистые тромбы, инфаркты, геморрагии. Селезенка увеличена, тверда, темного сине-красного цвета. Печень часто увеличена, может быть цирротически изменена. В диафизах трубчатых костей — превращение жирового костного мозга в красный. Гиперплазия эритробластического ростка в костном мозге и в экстрамедуллярных очагах кроветворения сохраняет обычный тип регенерации, гиперплазия миелоидной ткани иногда становится подобной лейкемической. Значительна гиперплазия мегакариоцитарного аппарата. Указанные изменения выявляются и в клинике при стернальной пункции и более четко при трепанобиопсии подвздошной кости.

Клиническое течение и симптомы. Полицитемия развивается чаще всего в пожилом возрасте (40—60 лет), однако описаны случаи заболевания в молодом и даже в детском возрасте. Болезнь развивается обычно исподволь. Продолжительность жизни больных от момента выявления болезни теперь достигает в среднем 13,3 года [Лоренс (J. Н. Lawrence)], а в отдельных случаях даже до 30 лет и более (Е. Д. Дубовый и М. А. Ясиновский).

Типична особая окраска покровов (эритроз): интенсивный темно-красный с вишневым оттенком цвет кожи, особенно выраженный на лице и дистальных участках конечностей; слизистые оболочки ярко-красного цвета, часто цианотичны; заметна инъекция сосудов склер, десны разрыхлены, часто кровоточат, обнаруживаются явления пародонтоза. Полнокровие с увеличением массы циркулируемой крови в 2—4 раза, с повышением ее вязкости значительно сказывается на состоянии сердечно-сосудистой системы и кровообращении, скорость кровотока снижается в 2—3 раза и более. Гипертензия — один из важнейших и частых симптомов полицитемии. Нельзя исключить и сочетание полицитемии с гипертонической болезнью. Большое значение приобретают поражения периферических сосудов с развитием облитерирующего тромбангиита, а иногда и закупорки артерий с гангреной, тромбозы мозговых сосудов, коронарных артерий, селезеночной и почечной артерий с образованием инфарктов, тромбозы воротной вены и ее ветвей. Отмечаются кровотечения из носа, десен, желудка, кишечника, матки и др., кровоизлияния в мозг, брюшную полость, селезенку.



Нарушения нервной системы возникают уже с самого начала заболевания. По совокупности неврологических симптомов можно выделить отдельные синдромы: недостаточности мозгового кровообращения, неврастенический, диэнцефальный, вегетативно-сосудистый, полиневритический и эритромелальгию.

Спленомегалия наблюдается в 2/3—3/4 всех случаев. Увеличение и уплотнение печени отмечают у 1/3—1/2 больных.

Выраженных изменений состояния почек не наблюдается.

Количество эритроцитов в 1 мл3 крови составляет обычно 6—10 млн., в отдельных случаях — 12 млн. Процент ретикулоцитов сравнительно невысок. Содержание гемоглобина достигает 120—140% (20—23 г%), редко выше. Цветовой показатель ниже единицы. Количество лейкоцитов повышено (более чем у 1/2 больных) и достигает иногда 20 000—25 000 и более в 1 мм3 в основном за счет нейтрофилов со сдвигом влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Наибольшее количество лейкоцитов и появление более молодых форм отмечается при развитии миелолейкоза. Увеличивается большей частью и число тромбоцитов — до 600 000 и даже иногда до 1 млн. и более в 1 мм3. РОЭ замедлена до 1 мм за 1 и даже за 2 часа. Соотношение между объемом массы эритроцитов и плазмы, определяемое при помощи гематокрита, увеличивается до 85:15. Довольно часты боли в костях с изменением структуры их ткани, особенно в эпиметафизах длинных трубчатых костей.

В ранних стадиях диагностическое значение приобретает появление нервно-сосудистых расстройств. При выраженной картине полицитемии распознавание в первую очередь основывается на классической триаде: эритроз, полиглобулия, спленомегалия. Следует отличать полицитемию от ряда состояний, также характеризующихся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови — так называемых полиглобулий, или эритроцитозов. Ложная полиглобулия не связана с действительным увеличением количества эритроцитов в периферической крови, а возникает вследствие сгущения крови, например при значительном поносе и рвоте (например, при холере), усиленном потоотделении, обильном диурезе. Симптоматическая полиглобулия может быть относительной, когда возрастает количество эритроцитов в периферической крови главным образом за счет их перераспределения (при выхождении депонированной крови), например при быстрых подъемах на высоту, острой сердечной и легочной недостаточности.

Особое значение в дифференциальной диагностике приобретает истинная абсолютная полиглобулия с реактивным повышением костномозгового эритропоэза. Чаще всего она связана с длительным аноксическим состоянием: у жителей высокогорных местностей, при врожденных пороках сердца, приобретенных пороках с тяжелой недостаточностью кровообращения, склерозе веточек легочной артерии, пневмосклерозе, резко выраженной эмфиземе и других заболеваниях легких. Сюда относятся и полиглобулии при воздействии токсических веществ на кроветворение. Приобретают значение в возникновении полиглобулий и поражения ЦНС (например, субталамической области) воспалительным или опухолевым процессом, некоторые эндокринные расстройства (синдром Иценко—Кушинга) и др. При дифференциальном диагнозе между полицитемией и полиглобулией в пользу полицитемии свидетельствуют увеличение селезенки, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, тромбоцитоз, значительное увеличение общей массы крови и особенно эритроцитов с высоким показателем гематокрита, данные трепанобиопсии, значительное повышение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов, высокая скорость поглощения из плазмы Fe69 и др.

Прогноз, учитывая прогрессирующий характер течения заболевания, отсутствие спонтанных ремиссий и самопроизвольного излечения, в общем неблагоприятен, хотя при современной терапии жизнь и работоспособность сохраняются дольше. Причиной смерти чаще всего являются сосудистые осложнения — тромбозы, кровоизлияния, кровотечения, недостаточность кровообращения либо переход в картину миелоза или, что реже, в гемоцитобластоз, в апластическую анемию вследствие развития миелофиброза и остеомиелосклероза.

Лечение патогенетическое. Кровопускания (обычно по 400—500 мл повторно с промежутками в 2—3—5 дней до отчетливого снижения показателей красной крови) особенно показаны при высоком кровяном давлении, угрозе мозговых осложнений и высоких показателях гематокрита. Этот метод дает облегчение лишь в течение ближайших месяцев, часто используется в комбинации с радиофосфорной терапией.

Наиболее эффективна лучевая терапия. Более целесообразно облучение рентгеновыми лучами всего тела.

В последние годы широко применяют радиоактивный фосфор (P32), который вводят натощак через рот в виде NaHP32O4 в 20— 40 мл 40% раствора глюкозы, можно применять и внутривенно. Противопоказания к применению P32 — заболевания печени со значительным нарушением функции, заболевания почек, лейкопения (ниже 4000 в 1 мм3), тромбоцитопения (ниже 150 000 в 1 мм3).

Более широко распространено дробное введение P32 (на прием 1,5 — 2 мкюри один раз в 4—7—10 дней, всего на курс 6—8 мкюри в соответствии с показателями красной крови и весом больного). До начала лечения P32 рекомендуют провести 2—3 кровопускания по 400—500 мл с промежутками в 2—3 дня, особенно у больных с выраженными явлениями нарушения мозгового кровообращения, количеством эритроцитов выше 7,5—8 млн. в 1 мм3 и высокими показателями гематокрита (65— 70).

Клинический эффект сказывается уже спустя 2—4 недели, а гематологическая ремиссия наступает через 2—4 мес. после начала лечения и обычно продолжается 2—3 года и более.

При лечении P32 могут наблюдаться осложнения в виде лейкопении, тромбоцитопении и реже анемии, имеющие преходящий характер.

Повторные курсы лечения P32 назначают при рецидивах болезни.