Шихена синдром — это комплекс симптомов, возникающий в результате гипофункции передней доли гипофиза (гипопитуитаризм). Синдром Шихена проявляется аменореей, агалактией, гипогликемией, гипотонией, кахексией; больные апатичны, у них исчезает половое влечение (либидо), выпадают волосы на лобке и в подкрыльцовых впадинах. Наблюдается у женщин молодого детородного возраста (25—29 лет) после родов, осложненных большими кровопотерями, генерализованной инфекцией (сепсис), тромбозом и последующим некрозом передней доли гипофиза.
В течение нескольких лет после родов при синдроме Шихена менструации бывают очень редко — один-два раза в течение года. Несмотря на редкие менструации, возможно наступление беременности, если поражена незначительная часть гипофиза.
Лечение: применяют (по назначению врача) препараты кортизона, тиреоидин, тестостерон. Положительные результаты получены от применения комбинации кортизона и тиреоидина.
Профилактика: обязательная госпитализация рожениц; при больших кровопотерях в родах — массивное (достаточное) переливание крови; предупреждение инфекций; женщины после патологических родов обязательно должны длительное время быть под наблюдением женской консультации.
Шихена синдром (Н. L. Sheehan) — синдром, характеризующийся различными симптомами гипопитуитаризма: аменореей, агалактией, гипогликемией, гипотонией, кахексией. Наблюдается у женщин после родов, осложненных большими кровопотерями, генерализованной инфекцией (сепсис), тромбозом и последующим некрозом передней доли гипофиза. Шихена синдром встречается обычно у женщин молодого детородного возраста, при нем отмечается низкий уровень сахара в крови, 17-оксикортикостероидов, 17-кетостероидов, особенно фракции дегидроэпиандростерона, эстрогенов и гонадотропинов в моче. Не всегда синдром проявляется в классической форме, некоторые случаи протекают нетипично. В течение нескольких лет после родов еще наблюдается слабо выраженная менструальная функция, менструации бывают очень редко, один-два раза в течение года. Несмотря на редкие менструации, возможно наступление беременности в тех случаях, когда имеется незначительная некротизация передней доли гипофиза. Шихен отмечает, что даже при обширном некрозе передней доли гипофиза оставшаяся ткань способна еще продуцировать некоторое количество гонадотропина. Поэтому наличие редкой менструации нельзя рассматривать как благоприятный симптом.
Лечение: применяют препараты кортизона, тиреоидин, тестостерон. Положительные результаты получены от применения комбинации кортизона и тиреоидина.
Профилактика. Обязательная госпитализация рожениц; при больших кровопотерях в родах — массивное переливание крови; профилактика инфекций. Длительное наблюдение в консультации женщин после патологических родов.
Шихена синдром — синдром тотальной гипофизарной недостаточности, развивается у женщин после родов. Чаще встречается парциальная гипофизарная недостаточность послеродового периода.
Патогенез недостаточно выяснен. Полагают, что при любой беременности наступает снижение скорости кровотока в передней доле гипофиза. Коллапс, наступающий при родовых кровотечениях, приводит к большему замедлению кровотока, благодаря чему становится возможным тромбообразование в сосудах гипофиза. По другим данным, у рожающих женщин повышается уровень тромбообразования и возникают условия для образования тромба в гипофизарных сосудах. В ряде случаев послеродовая недостаточность может быть следствием септических осложнений родов. Обращает на себя внимание частота поражений гипоталамуса, что играет значительную роль в возникновении синдрома гипофизарной послеродовой недостаточности.
Клиника синдрома проявляется дефицитом тропных гормонов гипофиза. Уже в самом начале развития заболевания полностью прекращается лактация или период лактации оказывается непродолжительным. Достаточно быстро атрофируются молочные железы. Замедляется или полностью прекращается рост волос на лобке и в подмышечных областях. Эти обстоятельства должны привлечь внимание врача, наблюдающего за больной, перенесшей тяжелые роды, которые сопровождались шоком, кровотечениями, приращением плодного места или септическими осложнениями.
Несколько позднее, развивается атрофия наружных и внутренних половых органов. В большинстве случаев прекращается или нарушается менструальный цикл, который обычно не нормализуется в течение всего последующего периода жизни женщины. При исследовании вагинального мазка обычно выявляется недостаточность эстрогенов (атрофический мазок). Ректальная температура не обнаруживает характерных для нормального цикла колебаний.
Недостаток тиреотропного гормона передней доли гипофиза приводит к развитию гипофункции щитовидной железы. Развивающиеся у больных апатия, эмоциональная обедненность, вялость во многом связаны с недостаточной функциональной активностью щитовидной железы. Почти все больные жалуются на сонливость, зябкость, склонность к запорам. Вопреки существующим представлениям о неизбежном появлении кахексии при недостаточности гипофиза нередко развивается незначительное увеличение веса больных, вызванное слизистым отеком. У большинства больных кожные покровы приобретают восковидный оттенок, становятся сухими. Отмечается выпадение волос не только на лобке и в подмышечных областях, но выпадение бровей и облысение. Снижаются основной обмен и накопление радиоактивного йода в щитовидной железе. В связи с недостатком тиреоидных гормонов в крови уменьшается содержание йода, связанного с белком. Уровень холестерина крови, как и при других формах гипотиреозов, повышается, но этот признак непостоянен.
Уменьшение экскреции адренокортикотропного гормона приводит к недостаточности преимущественно гликокортикоидной функции коры надпочечников при лучшей сохранности минералокортикоидной функции. Недостаточность надпочечников проявляется общей слабостью, повышением утомляемости, артериальной гипотонией, снижением экскреции 17-кетостероидов, 17-гидрооксикортикостероидов с мочой. Понижается содержание сахара крови, сахарная кривая в большинстве случаев приобретает уплощенную форму. Возможно наступление гипогликемических кризов. В типичных случаях не обнаруживается эозинопенический эффект на подкожное введение адреналина при сохранении эозинопенической реакции на АКТГ.
Распространение патологического процесса на гипоталамус и нейрогипофиз создает условия для одновременного развития недостаточности передней доли гипофиза и несахарного диабета. При этом возникает сильная жажда, больные выпивают до 10 л воды в сутки, значительно возрастает диурез при резком снижении удельного веса мочи.
Течение описанного клинического синдрома отличается некоторыми вариациями, которые, по-видимому, зависят от характера поражений диэнцефало-гипофизарной области. Может наблюдаться тяжелое течение заболевания, сопровождающееся развитием коматозного состояния, вызванного резкой недостаточностью гипофиза и надпочечников. Нередко тяжелые формы заканчиваются гибелью больных.
Возможны формы заболевания, для которых характерна недостаточность большинства тропных функций гипофиза.
Лечение больных с послеродовой недостаточностью гипофиза необходимо начинать уже с момента появления первых признаков возникновения эндокринного синдрома. Необходимо обеспечить полноценное питание, содержащее достаточное количество витаминов, белков, углеводов. Диета должна быть богатой натрием и бедной калием. На всех этапах лечения синдрома Шихена необходимо проводить циклическую терапию половыми гормонами. Рекомендуется назначать больным диэтилстильбестрол по 0,05—0,1 мг в сутки или эстрадиол-дипропионат 0,3 мг в сутки в течение 20 дней; а затем 8—10 последующих дней прогестерон по 1 мл 0,5%-ного раствора в сутки в мышцы. Некоторые авторы (Е. Тетер, 1959 и др.) рекомендуют применять малые дозы андрогенов, которые стимулируют эритропоэз и интенсифицируют анаболические процессы. При явлениях гипофункции щитовидной железы назначается тиреоидин по 0,2 в сутки до исчезновения признаков гипотиреоза. При появлении сердцебиений дозы тиреоидина уменьшаются до 0,1 в сутки в два приема в течение двух дней с перерывом на третий день.
При достаточно выраженных гипотиреоидных явлениях возникает необходимость в постоянном приеме тиреоидина.
В тех случаях, когда имеется недостаточность надпочечников, больным назначают адренокортикотропный гормон по 25 ЕД ежедневно в сочетании с препаратами коры надпочечников (кортизон по 12,5—25 мг в сутки, преднизолон по 0,005 3 раза в день). Лечение адренокортикотропным гормоном и гликокортикоидами проводят в течение 10—15 дней под контролем артериального кровяного давления и уровня гликемии, который не должен превышать 120— 140 мг%. При развитии у больных стойкой артериальной гипертензии, гиперкалиемии и гипонатриемии возможно применение дезокси-кортикостерона-ацетата по 1—2 мл 0,5%-ного раствора внутримышечно в течение 5—10 дней.