О преждевременном половом созревании говорят в том случае, когда период полового созревания у девочек начинается раньше 8—9 лет, а у мальчиков — раньше 10 лет. Собственно говоря, преждевременное половое созревание является синдромом, который может быть вызван различными причинами. У части больных не только развиваются вторичные половые признаки, но еще до периода полового созревания гипофизом продуцируются гонадотропины, а в яичниках происходит созревание фолликулов и образование желтого тела. В таком случае речь идет об истинном преждевременном половом созревании; с эндокринологической точки зрения половое созревание начинается на несколько лет раньше.
У ряда больных, у которых хотя и развиваются вторичные половые признаки, гипофиз не продуцирует гонадотропины, поэтому яичники остаются в инфантильном состоянии. В этих случаях речь идет о ложном преждевременном половом созревании. Причиной наблюдаемых изменений являются не гипофизарно-фолликулярная система, а гормонопродуцирующие опухоли; последние могут выделять эстрогенные вещества — возникает изосексуальное ложное преждевременное половое созревание; если опухоль продуцирует андрогенное вещество, возникает гетеросексуальное ложное преждевременное половое созревание. Нужно сразу отметить, что при последнем состоянии изменения вначале происходят в гетеросексуальном направлении и лишь на конечном этапе происходит маскулинизация.
Б случае истинного преждевременного полового созревания больной благодаря стимуляторной деятельности гипофиза способен к размножению. При гетеросексуальном ложном преждевременном половом созревании нарушена не только гормональная функция, но и функция половых желез, поэтому эти больные не способны к размножению. Исходя из этого, принято говорить о неполном преждевременном половом созревании; у мальчиков это состояние принято называть макрогенитосомией.
Преждевременное половое созревание, особенно некоторые его формы, наблюдается значительно чаще у девочек, чем у мальчиков (3:1) (Wilkins, Thamdrup, Prader и др.).
Независимо от того, на какой почве возникает преждевременное половое созревание, ведущим симптомом является развитие вторичных половых признаков. Отдельные признаки могут возникнуть в различные сроки. Одновременно с развитием вторичных половых признаков происходит ускорение роста и развития костей. Больной резко выделяется ростом среди своих сверстников; высокий рост особенно выражен, если преждевременное половое созревание началось очень рано. К периоду половой зрелости больные утрачивают это преимущество в росте, так как у них процесс окостенения заканчивается раньше нормального срока; окостенение эпифизарных зон опережает паспортный возраст, и к моменту достижения половой зрелости эти больные бывают низкого роста. Prader (1957) очень удачно характеризует это состояние: «Больной как ребенок — большой, а как взрослый — маленький».
Умственное и психосексуальное развитие ребенка отстает от соматического развития и соответствует паспортному возрасту. В некоторых случаях умственное развитие и интеллект соответствуют соматическому развитию. Данные последних исследований не подтверждают теории о замедленном умственном развитии (Paschkis и сотр., 1961).
Несоответствие соматического и умственного развития очень часто приводит к конфликтам не только в семье, но и в школе. Быстрое развитие половых органов и вторичных половых признаков у ребенка привлекает внимание сверстников и, к сожалению, очень часто и внимание взрослых; родители же считают, что уровень умственного развития их ребенка должен соответствовать его соматическому развитию, поэтому требуют от него лучшей успеваемости в школе. Ребенок вначале стесняется, становится замкнутым, но позднее, осознав свою физическую силу, становится грубым и агрессивным. Интересно, что даже в случае истинного преждевременного полового созревания очень редко наблюдается сексуальная агрессивность. В старой литературе, 100—200 лет назад, описывались всякие «страшные» истории в связи с сексуальной агрессивностью отдельных несчастных детей. Ребенок относится почти безразлично к половой жизни и не осознает значения возможной беременности. Естественно, что после достижения соответствующего паспортного возраста прекращается несоответствие между соматическим и умственным развитием (Е. Novak а. Е. Novak, 1952; Prader, 1957; Wilkins, 1957; Е. Novak а. Е. Novak, 1953; Edervari, 1959).
В таблицах 28 и 29 приведены клинические симптомы и гормональные изменения, характерные для отдельных форм преждевременного полового созревания.
Таблица 28. Причины и клинические симптомы преждевременного полового согревания у девочек
| Форма заболевания | Причина преждевременного полового созревания | Pubarche | Thelarche | Овуляция | Кровотечения |
| Истинное преждевременное половое созревание | Конституциональное или идиопатическое истинное преждевременное половое созревание | + | + | + | + |
| Церебральное преждевременное половое созревание (опухоль головного мозга, гидроцефалия, дефект развития гипоталамуса) | + | + | + | + | |
| Синдром Albright: диссеминированная фиброзная остеодистрофия | + | + | + | + | |
| Изо- и гетеросексуальное ложное
преждевременное половое созревание |
Гормонопродуцирующие опухоли яичников: феминизирующие опухоли | + | + | 0 | + |
| маскулинизирующие опухоли | + | 0 | 0 | 0—+ | |
| Хорионэпителиома | + | + | 0 | + | |
| Гетеросексуальное ложное преждевременное половое созревание | Гиперфункция коры надпочечников, гормонопродуцирующие опухоли коры надпочечника | + + | 0 | 0 | ? |
| Изосексуальное ложное преждевременное половое созревание | Экзогенное эстрогенное действие (медикаменты и мази, содержащие эстрогенные вещества) | 0-+ | 0 | 0 | + |
Таблица 29. Гормональные изменения при преждевременном половом созревании
| Форма заболевания | Причина преждевременного полового созревания | Эстроген | Прегнандиол | 17-кетостероиды | Гонадотропин |
| Истинное преждевременное половое созревание | Конституциональное | + + | + | + | 0—+ |
| Церебральное | ++ | + | + | 0—+ | |
| Синдром Albright | ++ | + | + | 0—+ | |
| Ложное преждевременное половое созревание | Опухоли яичников: феминизирующие опухоли | +++ | 0 | + | 0 |
| маскулинизирующие опухоли | + | 0 | + + | 0 | |
| Хорионэпителиома | +++ | ++ | + | +++ | |
| Опухоли коры надпочечников и их гиперфункция | + | 0 | + + + | 0 | |
| Экзогенное эстрогенное действие | 0 | 0 | 0 | 0 |
Отдельные формы преждевременного полового созревания можно классифицировать следующим образом на основании их механизма:
I. Истинное преждевременное половое созревание:
3) Синдром Albright.
II. Ложное преждевременное половое созревание:
1) Гормонопродуцирующие (феминизирующие и маскулинизирующие) опухоли яичников.
2) Опухоли коры надпочечников, ее гиперфункция,
3) Экзогенное гормональное действие.