Ниманна — Пика болезнь (синоним.: липоидноклеточная спленогепатомегалия, сфингомиелиноз) относится к липоидозам, развивается вследствие нарушения жирофосфатидного обмена и характеризуется депонированием липоидов, преимущественно сфингомиелина, в клетках ретикулоэндотелиальной и нервной систем, а также в других органах.
Заболевание передается по наследству, механизм передачи аутосомно-рецессивный (см. Наследственные болезни); наблюдается редко, главным образом в раннем возрасте. Одинаково часто болеют мальчики и девочки. Начальные симптомы заболевания проявляются в первые 6 месяцев жизни в виде нарушения питания, задержки развития, прогрессирующей дистрофии. Кожные покровы имеют характерный восковидный блеск и цвет. Отмечается увеличение лимфатических узлов, в первую очередь в брюшной полости, с последующим развитием асцита. Скопление сфингомиелина в клетках органов дыхания способствует частым воспалительным заболеваниям легких. Печень и селезенка, как правило, увеличены. Из неврологических симптомов заболевания сначала появляются мышечные спазмы, в последующем гипотония и арефлексия. Дети апатичны, отстают в психическом развитии, часто имеют плохое зрение и слух.
Прогноз неблагоприятный, смертельный исход обычно наступает в первые 2 года жизни. Специфического лечения нет.
См. также Липоидозы.