Эпилепсия

Эпилепсия (синоним падучая болезнь) — это хронически протекающее психическое заболевание, проявляющееся различными припадочными состояниями (пароксизмами), психозами, а также характерными изменениями личности.

Эпилепсия — одно из наиболее распространенных психических заболеваний. Начало эпилепсии чаще приходится на детский и подростковый возраст. В сравнительно редких случаях эпилепсия возникает в зрелом и позднем возрасте — так называемая поздняя эпилепсия. Выделяют две формы эпилепсии — генуинную, или эпилептическую болезнь, и эпилепсию симптоматическую, возникающую при различных органических заболеваниях головного мозга — при опухолях, травмах, сосудистых заболеваниях и сифилисе головного мозга, хроническом алкоголизме и т. д. Различают эти две формы болезни не столько по характеру припадочных расстройств, сколько по особенностям развивающихся в течение болезни изменений личности и по наличию или отсутствию органического заболевания.

Эпилепсия (от греч. epilepsia — припадок, эпилептический припадок; синоним: morbus sacer, morbus divinus, morbus comitialis, «падучая болезнь») — это заболевание, проявляющееся главным образом периодическими большими судорожными припадками с потерей сознания (grand mal, morbus major) или очень кратковременными (секундными) выпадениями (расстройством) сознания (petit mal, morbus minor, absence — отсутствие) либо приступами амбулаторного автоматизма (психомоторный припадок с немотивированными действиями и амнезией, «психический эквивалент»), Электроэнцефалографически при различных формах эпилепсии большей частью регистрируются патологические потенциалы. В ряде случаев при эпилепсии наблюдается снижение интеллекта, могут постепенно развиваться изменения характера (эпилептический характер), возможны и психические расстройства. Эпилепсия является полиэтиологическим заболеванием.



Браве (L. F. Bravais, 1827) описал местные судороги (локализованная форма эпилепсии); Джексон (J. Н. Jackson, 1870) считал, что односторонние эпилептические судороги связаны с раздражением определенных извилин противоположного полушария мозга (отсюда эпилепсия Браве — Джексона). Было предложено также именовать такие судороги «эпилепсией Гагарина — Джексона», хотя наблюдавшиеся Гагариным (1827) судороги ничего общего с джексоновскими приступами не имеют. В 1894 г. А. Я. Кожевников описал новую форму эпилепсии — частичную и постоянную (epilepsia corticalis, sive partialis continua), названную его именем (см. Кожевниковская эпилепсия).

Эпилепсия  является довольно распространенным заболеванием; встречается во всех странах и среди всех народов. Количество больных эпилепсией в нервных отделениях соматических больниц составляло в среднем 5%, До 15-летнего возраста заболевает, по различным данным, от 47 до 68% общего числа больных.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез эпилепсии во многом еще не выяснены. В настоящее время изучение эпилепсии направлено либо на выяснение характера органических поражений мозга, приводящих к появлению припадков, и разнообразных провоцирующих моментов заболевания, либо сводится к тщательному исследованию обмена веществ (явлений аутоинтоксикации), особенностей врожденного предрасположения, связанного с повышенной возбудимостью преимущественно коры головного мозга, и провоцирующих факторов.

Одни авторы полагают, что в основе эпилепсии лежат главным образом гуморальные сдвиги, другие связывают ее патогенез преимущественно с местными изменениями в мозге. С. Н. Давиденков, Е. К. Сепп, В. А. Гиляровский, И. Ф. Случевский и др. рассматривают хроническую эпилепсию как особую «эпилептическую болезнь» (это не относится к симптоматическим формам эпилепсии при опухолях, менингоэнцефалитах и т. д.). Ряд авторов [Роже, Корниль, Маршан, Ахурьягерра (Н. Roger, L. Cornil, L. Marchand, J. Ajuriaguerra), M. Б. Кроль, Д. А. Марков] придерживается другой концепции, считая все формы эпилепсии симптоматическими (синдромальными).

Крейндлер (A. Kreindler) полагает, что эпилепсия — своеобразный синдром, способ реагирования мозга на ряд мозговых и немозговых факторов. Того же мнения придерживался Л. С. Минор.

В настоящее время практически различают три формы эпилепсии: 1) явно симптоматическую; 2) вероятно симптоматическую (наличие в анамнезе нейроинфекций, черепно-мозговых травм, осложнений при родах и т. д.); 3) идиопатическую (генуинную), при которой не удается выявить перечисленные выше факторы (Крейндлер).



Наследственное предрасположение. По С. Н. Давиденкову, передача эпилепсии от родителей детям встречается в 4,9%, по Ленноксу (W. G. Lennox) — в 2,5%. Пенфилд (W. Penfield) отмечает, что патологическая наследственность особенно проявляется в случаях генуинной (криптогенной) эпилепсии с наличием центрэнцефалических припадков (эпилептогенные разряды, двусторонне-синхронные с почти равной амплитудой на электроэнцефалограмме).

При электроэнцефалографических исследованиях «эпилептических» семей [Леннокс, Э. Гиббс, Ф. Гиббс (Е. Z. Gibbs, F. A. Gibbs), Вигуру, Гасто (R. Vigouroux, Н. Gastaut)] среди здоровых членов этих семей в 50—60% случаев были обнаружены характерные электроэнцефалографические изменения, которые среди населения вообще встречаются только в 10—12% случаев. Все же допущение какой-то предуготовленности и предрасположения к эпилепсии, «судорожной готовности» лишено конкретного содержания. Абади (A. Abadie) отрицал роль наследственного предрасположения в происхождении эпилепсии. Крейндлер считает, что правильнее говорить о судорожной реактивности, чем о судорожном предрасположении.

Гуморальные сдвиги при эпилепсии. У больных эпилепсией наблюдается большая лабильность обменных функций [Фриш (F. Frisch)]. В. К. Хорошко указывал, что только жировой обмен при эпилепсии остается стойким. Известное патогенное значение имеют сдвиги в сторону алкалоза. При эпилепсии обнаружены нарушения водного обмена, ибо степень гидратации организма, видимо, стоит в некоторой связи с возникновением припадка. Известное значение приписывалось аноксии. Однако вряд ли можно всю сложность эпилептических проявлений свести к простой схеме нарушения обмена веществ определенного типа. И. Ф. Случевский с сотр. считает, что в основе гуморальных нарушений при эпилепсии лежит сложное координированное системное поражение внутренних органов: печени, поджелудочной железы, щитовидной и околощитовидных желез, надпочечников и желез желудка. М. Я. Серейский выделял даже эндокринно-токсическую форму эпилепсии Крейндлер, Е. К. Сепп, Д. А. Марков полагают, что значительная часть нарушений обмена веществ у больных эпилепсией принадлежит к числу вторичных. Таким образом, нарушениям обмена веществ при эпилепсии следует придавать важное значение, особенно если связывать их с предрасположением к эпилептическому припадку, т. е. со снижением порога корковой возбудимости вследствие токсикоза. При всех обстоятельствах, по-видимому, изменение состояния клеточных мембран в сторону повышения их проходимости увеличивает наклонность к эпилептическому припадку (А. М. Гринштейн, М. Б. Кроль, Е. К. Сепп).

Экзогенные факторы в патогенезе эпилепсии. Эпилепсия нередко возникает как последствие инфекционного поражения головного мозга, особенно в детском возрасте. По Д. С. Футеру, внутриутробные инфекции при эпилепсии встречаются в 8—12% случаев. Имеет значение алкоголизм у родителей. При длительном употреблении алкоголя может возникнуть алкогольная эпилепсия. Особенно большое значение в происхождении эпилепсии придается травме мозга вообще (травматическая эпилепсия) и родовой травме в частности.

По данным Т. Ш. Геладзе, в 68,5% наблюдений над 255 амбулаторными больными эпилепсией в анамнезе отмечалась различная перинатальная патология: акушерские щипцы, кесарево сечение и асфиксия, тяжелые длительные и преждевременные роды, кровотечение из пуповины, церебральная гематома, тяжелый токсикоз, инфекции, травмы, маточные кровотечения, стремительные роды с асфиксией и т. д. Затем следуют постнатальные тяжелые инфекции (15,5%) и черепно-мозговые травмы (7,05%).

И. Стойменов полагает, что очень часто родовую травму не принимают во внимание ввиду наличия большого промежутка времени между нею и первыми признаками эпилепсии. Может иметь место родовая травма и без явных внешних признаков, однако ее последствия могут проявиться потом в виде так называемой височной эпилепсии в детском возрасте (от 2 до 10 лет) и позже. Эрл, Болдвин (К. М. Earl, М. Baldwin), Пенфилд утверждают, что в таких случаях во время родов происходит вклинивание височной доли в инцизуру мозжечкового намета. Эти данные позволяют по-новому рассматривать частые патологоанатомические изменения у больных генуинной эпилепсией в так называемом зоммеровском секторе гиппокампа (аммонова рога). В старческом возрасте появление эпилептических припадков может быть связано с атеросклеротическими изменениями в головном мозге, а в зрелом возрасте — с различными токсическими воздействиями (алкоголь, окись углерода и т. д.), реже с сифилисом, иногда с цистицеркозом мозга и т. д. При травматической эпилепсии судорожные припадки иногда могут быть атипичными (однофазными), нередко бывают при этом вегетативные (особенно вазомоторные) и вестибулярные симптомы, повышенная утомляемость (резкий эгоцентризм и злобность могут отсутствовать).

Особенно четко рефлекторный механизм провокации припадка выступает при так называемой звонковой (акустикогенной) эпилепсии белых крыс.

Патогенез эпилептического припадка. Эпилептический припадок возникает в результате взаимодействия многих факторов, из которых можно указать следующие: а) своеобразное изменение соотношений между возбуждением и торможением (наличие, например, застойных очагов возбуждения, т. е. патологических фокусов, способных к взрывным реакциям); судорожное предрасположение, судорожная реактивность, по некоторым авторам; б) эпилептогенные раздражители, связанные с различными органическими (гораздо реже функциональными) изменениями в мозге; в) различные рефлекторные (экстеро- и интероцептивные) воздействия, в том числе и условно-рефлекторные (пусковые механизмы — провоцирующие моменты); г) следовые явления ранее перенесенных припадков; д) различные особенности эпилептического напряжения в межприпадочном периоде, которое можно рассматривать в значительной мере как компенсаторный комплекс.

Мимические и пантомимические проявления при различных формах эпилептических припадков, сопровождающиеся подчас бурными вегетативными феноменами, становятся более понятными, если принять во внимание, что судорожная ирритация может захватывать не только двигательные, тонические и вегетативно-гуморальные аппараты головного и спинного мозга, но и эмоционально-мимические механизмы лимбической системы, морфофизиологически связанной с вегетативно-гуморальными аппаратами гипоталамической области.

Межприпадочный период. Эпилепсия является «судорожной болезнью всего организма», процессом, когда пароксизмы захватывают не только моторику, но распространяются и на рецепторный аппарат, на обменно-вегетативные функции, психику и т. д. Эти малые и часто скрытые пароксизмы («внутренние припадки») развертываются в различных системах и органах больного эпилепсией (вазомоторные припадки, биохимические кризы, приступообразные нарушения терморегуляции, электроэнцефалографические дизритмии, хронаксические пертурбации, взрывчатый характер психики больного эпилепсией и т. д.) и нередко задолго предшествуют большим судорожным припадкам или перемежаются с ними (Д. А. Марков). Экспериментальной модели хронической эпилепсии, которая походила бы на эпилептическое заболевание у людей (криптогенную эпилепсию), до сих пор не удалось еще получить. Поэтому в эксперименте ограничиваются изучением патофизиологии отдельных припадков или серии их. Полагают, что провоцирует отдельный приступ внешнее раздражение, а сам приступ всегда бывает рефлекторным. Последний механизм особенно четко проявляется при «звонковой» эпилепсии.


Патологическая анатомия

При эпилепсии находят непостоянные и неспецифические изменения в ЦНС первичного и вторичного порядка (в результате повторных припадков) — арахноидиты, остаточные явления менингоэнцефалитов, сращение между оболочками, водянку, диспластические нарушения архитектоники мозговой коры и т. д.

При хронической эпилепсии гистопатологически обычно обнаруживается постепенно прогрессирующее развитие глиоматоза (глиоз белого и серого вещества мозга — В. К. Белецкий) разлитой локализации (особенно в височных долях), сопровождающееся значительными фиброзными изменениями сосудистой стенки.

Клиника

Прогноз. При правильно проводимом лечении всегда можно добиться частичного и даже полного исчезновения пароксизмов.

Лечение. Больные эпилепсией нуждаются в длительном, продолжающемся многие годы, непрерывном лечении. Внезапное прекращение лечения влечет за собой резкое ухудшение болезни. Задача среднего медработника состоит в наблюдении за систематическим приемом больным различных противосудорожных средств (см.). Больного, обратившегося впервые по поводу припадков, необходимо направить к невропатологу или психиатру. При диагностике эпилептического статуса больной должен быть немедленно транспортирован в любую ближайшую больницу. Во время большого припадка нельзя отходить от больного, но не нужно и удерживать его. Необходимо расстегнуть ворот рубашки и пояс. Если больной упал на пол, держать его голову на руках, затем подложить под голову подушку. Следить за движениями, чтобы больной не повредил себе руки и ноги.

Для предохранения языка от прикусывания следует вложить в рот между зубами сбоку в момент, когда больной разожмет зубы, пробку, платок или металлическую столовую ложку, шпатель, завернутые в мягкую ткань. Необходимо следить за тем, чтобы у больного не запал язык, что может повлечь асфиксию. После припадка, если наступает сон, переложить больного на кровать. Если сон не наступает, нужно внимательно следить за больным, так как у него может возникнуть кратковременное или длительное состояние измененного сознания.

Больные эпилепсией с расстройствами сознания или с эпилептическими психозами требуют немедленного помещения в психиатрическую больницу. Требуют госпитализации и больные с продолжительными дисфориями. Всем этим больным можно назначать психотропные средства (см.). При транспортировке больных необходим неустанный надзор из-за склонности к внезапно возникающим состояниям резкого возбуждения и чрезвычайно опасным действиям.