Амилоидоз

Амилоидоз — это отложение в органах и тканях белкового вещества — амилоида — в результате нарушения белкового обмена. Гистологически амилоид представляет собой однородную бесструктурную массу, принимающую при окраске конго-красным красный цвет (наиболее характерная красочная реакция, особенно при вторичном амилоидозе). Амилоид может выпадать диффузно и на ограниченных участках.

При выраженном амилоидозе пораженный орган увеличивается в объеме, становится плотным, на разрезе имеет воскоподобный или сальный вид.

Различают следующие основные формы амилоидоза.

Амилоидоз первичный развивается при отсутствии предшествующего «причинного» заболевания и характеризуется преимущественным поражением мышц: возникает резкая болезненность мышц ног, может развиться тяжелая миастения с параличами и атрофией мышц и появлением трофических язв.

Амилоидоз вторичный встречается более часто. Эта форма амилоидоза развивается вследствие хронических заболеваний, сопровождающихся нагноением или распадом тканей (например, туберкулез легких, костей, хронический остеомиелит, хроническая пневмония с бронхоэктазами, лимфогранулематоз и др.). Типичным для этой формы является поражение селезенки, печени, почек, надпочечников. Вторичный амилоидоз нередко клинически протекает по типу амилоидно-липоидного нефроза (см. Нефротический синдром).

Амилоидоз старческий встречается редко, поражает сосуды и мышцу сердца, легкие, семенные пузырьки, кости, кожу. Протекает обычно без клинических проявлений.

Амилоидоз местный опухолевидный относится к атипичным его формам и проявляется отложением амилоида в гортани, языке, носоглотке, коже.

Прогноз неблагоприятный: возникший амилоидоз прогрессирует и через ряд месяцев или лет приводит человека к смерти. Единичные случаи рассасывания амилоида наблюдаются только при лечении ранних стадий развития амилоидоза.

Лечение малоэффективно. Основное значение имеет профилактика — своевременное энергичное лечение основного заболевания, которое может вызвать вторичный амилоидоз.