Амиотрофический боковой склероз

Амиотрофический боковой склероз (синоним болезнь Шарко — Кожевникова) — это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы с преимущественным поражением двигательных нейронов и проводящих путей головного и спинного мозга, сопровождающимся развитием атрофии мышц и параличей верхних, а затем и нижних конечностей. Нередко процесс распространяется на ядра черепномозговых нервов. В развитии заболевания имеют значение наследственные факторы, а также инфекции и интоксикации.

Заболевание развивается чаще в возрасте 40—50 лет. Начинается со слабости и фибриллярных подергиваний в мышцах кистей рук, переходящих на мышцы предплечья, плеча, плечевого пояса. Сухожильные рефлексы повышаются, появляются патологические рефлексы. Постепенно развиваются смешанные параличи верхних конечностей с заметными атрофиями, парез или паралич нижних конечностей, симптомы бульбарного паралича (см.), нарушение дыхания и сердечной деятельности.   Из-за расстройства глотания может развиться аспирационная пневмония. Прогноз неблагоприятный: болезнь прогрессирует и заканчивается смертью.



Лечение: витамины (В12 по 200—500 мкг внутримышечно, витамин Е), прозерин по 0,015 г 3 раза в день, оксазил — 0,01 г 2—3 раза в день. Необходим тщательный уход, кормить больного нужно осторожно с ложечки, в положении сидя, следить,  чтобы он не поперхнулся.

Амиотрофический боковой склероз — это заболевание ЦНС, при котором поражение распространяется в основном на пирамидную систему и передние рога спинного мозга. По данным разных авторов, амиотрофический боковой склероз составляет около 3% всех органических болезней нервной системы. Наблюдается по преимуществу в возрасте 40—50 лет.

Этиология. Амиотрофический боковой склероз рассматривается одними авторами как дегенеративное заболевание, другими — как следствие аутоинтоксикации неизвестным токсином.

В пользу вирусного происхождения высказывались М. С. Маргулис и Н. В. Коновалов (в электронном микроскопе на срезах продолговатого мозга Н. В. Коноваловым были обнаружены частицы округлой или удлиненной формы).

Патологическая анатомия и патогенез. Наибольшие изменения обнаруживаются в бульбарном, шейном и грудном отделах спинного мозга; меньшие и реже — в головном мозге. В оболочках спинного мозга отмечаются воспалительные изменения. В передних корешках и передних рогах возникают дегенеративные изменения, уменьшается величина и число ганглиозных клеток. В боковых столбах отмечается диффузный дегенеративный процесс с выраженными явлениями демиелинизации. Кортико-мускулярный (пирамидный) путь поражается на всем протяжении. Обнаруживаются и сосудисто-воспалительные реакции с околососудистыми инфильтратами (М. С. Маргулис). Изменения дегенеративного характера наблюдаются в коре мозга, особенно в слоях III и V, а также в задних столбах спинного мозга. Ряд авторов считает одним из основных патогенетических факторов заболевания врожденную слабость пирамидной системы.



Симптоматология. При амиотрофическом боковом склерозе наблюдаются по преимуществу двигательные и трофические расстройства; чувствительные нарушения менее выражены и встречаются реже. Развитию заболевания иногда предшествуют боли или парестезии в рунах и ногах. Типично начало болезни — появление слабости в дистальных отделах рук. Уже в раннем периоде может быть обнаружено повышение сухожильных рефлексов на руках и ногах; появляются патологические рефлексы: симптомы Бабинского, Россолимо и др. [см. Рефлексы (патологические)]. Вначале тонус мышц постепенно повышается и достигает высоких степеней; по мере нарастания атрофий тонус может и снизиться. Возникающие при амиотрофическом боковом склерозе атрофии мышц кисти с большей или меньшей быстротой прогрессируют, рука принимает форму «птичьей» и «обезьяньей» лапы. Позже атрофии захватывают мышцы плеча и предплечья, а затем и ног. Атрофии имеют дегенеративный характер и являются одним из наиболее типичных признаков амиотрофического бокового склероза (см. Атрофия мышечная). Начальные количественные изменения электровозбудимости позже сменяются реакцией перерождения. Методом электромиографии Ю. С. Юсевич показала, что уже в ранних стадиях заболевания можно обнаружить колебания потенциала и осцилляции, указывающие на поражение мотоневронов. По мере прогрессирования болезни, особенно при ее бульбарных формах, начинают нарушаться речь и глотание (за счет поражения языко-глоточного, блуждающего и подъязычного нервов). В начальном периоде бульбарных расстройств отмечаются незначительная дизартрия (см.) при разговоре и поперхивание при приеме пищи; позже могут наступить расстройство речи до степени анартрии (см.) и резкое нарушение глотания. В это же время наблюдается и атрофия мышц языка. Чувствительные расстройства встречаются редко, носят корешковый характер или распределяются по типу «перчаток» и «чулок».

Диагноз. Для амиотрофического бокового склероза характерно постепенное расстройство двигательных функций с присоединяющимися дегенеративными атрофиями на руках при отсутствии или малой выраженности чувствительных нарушений.  При электродиагностике можно обнаружить количественные и качественные изменения (см. выше). Дифференциальный диагноз приходится проводить с амиотрофическим спинальным сифилисом, при котором атрофии менее выражены, отсутствуют бульбарные расстройства, бывают положительные реакции Вассермана в крови и спинномозговой жидкости. Чаще приходится дифференцировать амиотрофический боковой склероз с клещевым энцефалитом, для которого характерен анамнез (укус клещей), начальное острое инфекционное развитие, меньшая выраженность атрофий. Подострый полиомиелит взрослых от амиотрофического бокового склероза отличают гипорефлексия и гипотония.

Прогноз безусловно неблагоприятный.

Лечение. Рационального этиологического лечения не существует. Назначают витамин В12 внутримышечно (500—1000 μг) до 15—20 инъекций на курс (в целях улучшения обмена в пораженных тканях), а также витамины В1, Е, лецитин, липоцеребрин. При расстройствах дыхания: искусственное дыхание (см.), трахеотомия (см.) с последующим интратрахеальным введением кислорода. За больным необходим постоянный тщательный уход.