Эритродермия

Эритродермия — это обобщающее название  различных  по  этиологии и патогенезу кожных заболеваний, характеризующихся распространенным, нередко универсальным покраснением, отеком или инфильтрацией и шелушением кожи. Шелушение чаще пластинчатое, но может быть мелким, отрубевидным.
Различают эритродермии первичные и вторичные; последние наслаиваются на уже существующие кожные заболевания (псориаз, красный плоский лишай и др.). Эритродермии могут протекать остро, подостро и хронически. Острые эритродермии чаще всего являются следствием повышенной чувствительности (аллергии) к различным лекарствам (мышьяк, ртуть, сульфаниламиды, антибиотики и др.). Хронические эритродермии возникают как одно из проявлений общих заболеваний (лейкозы, ретикулезы, лимфогранулематоз, грибовидный микоз и др.). Этиологический диагноз хронической эритродермии устанавливают всесторонним обследованием больных. Лечение проводят в зависимости от установленной причины.   Наружно — смягчающие  мази.
Рассматривают следующие самостоятельные формы эритродермий.
1. Эритродермия Вильсона — Брока. Наблюдается у взрослых, протекает подостро или хронически; на различных участках кожи возникают зудящие пятна, увеличиваясь и сливаясь, они поражают весь кожный покров. Кожа становится красной, инфильтрируется и покрывается крупнопластинчатыми чешуйками; волосы и ногти выпадают. Нередко отмечается лихорадка, головная боль, понос, рвота и др. Этиология неизвестна. Длительность заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет; прогноз тяжелый. Лечение — кортикостероиды.
2. Врожденная ихтиозиформная эритродермия — см. Ихтиоз.
3. Десквамативная эритродермия Лейнера (Лейнера болезнь) — заболевание, обусловленное недостаточным поступлением в организм новорожденного витаминов комплекса В, особенно витамина Н (биотина). Заболевание начинается на 2—3-и неделе жизни и характеризуется тремя основными симптомами: поражением кожи, желудочно-кишечного тракта, изменениями крови.
Поражение кожи в виде яркого покраснения начинается в кожных складках и в области ягодиц; в дальнейшем краснота распространяется на ноги, туловище, лицо; в течение 2—3 дней может быть поражен весь кожный покров. В период полного развития заболевания кожа красного цвета, несколько инфильтрирована, покрыта большим количеством отрубевидных или мелкопластинчатых чешуек, легко отпадающих. На ягодицах и ладонях кожа напряжена и блестяща, в складках — незначительное мокнутие, на волосистой части головы — массивные корки или трудноснимающиеся чешуйки.
Наряду с кожными изменениями отмечаются диспептические расстройства. В крови развивается гипохромная анемия, увеличивается количество лейкоцитов.
Кожные поражения держатся 20— 30 дней, затем инфильтрация уменьшается, кожа становится эластичной и принимает нормальную окраску.
Возможны осложнения: отит, пневмония, иногда множественные абсцессы, пиурия.
Лечение. Правильное вскармливание молоком матери с введением витаминов: витамин В6 по 25 мг, витамин С по 100 мг в сутки; концентрат витамина А по 20 капель 1 раз в сутки назначается кормящей матери (детям вследствие желудочно-кишечных расстройств давать не рекомендуется). При тяжелом течении болезни показано введение гамма-глобулина, при анемии — витамин В12 внутримышечно по 30—50 мкг, 10—15 инъекций через день. При осложнениях назначают антибиотики, переливания крови, плазмы, сердечные средства. Местно применяют крем Унны, 0,5% салициловую, 5% дерматоловую мази, кортикостероидные мази (преднизолоновая, локакортен, синалар), персиковое масло; на мокнущие участки — примочки из 1—2% раствора танина; ежедневные ванны с перманганатом калия (розовый раствор).
Очень важен тщательный уход за ребенком: стерильное или проглаженное белье, очищение кожи после дефекации стерильным растительным маслом. При улучшении общего состояния назначают крахмальные или содовые ванны (см. Ванны, ванны для детей). С ребенком нужно много гулять (не на солнце!).
При правильном лечении прогноз хороший, при наличии осложнений — ухудшается.

Эритродермия (от греч. erythros — красный и derma — кожа) — собирательное понятие, обозначающее группу кожных заболеваний различной этиологии и патогенеза. Эритродермии делят на первичные и вторичные; последние возникают при дерматозах— псориазе, экземе и других поражениях, а также как результат аллергии к антибиотикам, сульфаниламидам. Вторичная эритродермия, осложненная некрозом больших участков эпидермиса, является ведущим клиническим проявлением при синдроме Лайелла (A. Lyeil), Клиника эритродермии характеризуется распространенным воспалением кожного покрова, резкой гиперемией, шелушением, иногда крупнопластинчатым, отеком и инфильтрацией кожи. При осложнении мокнутием нередко присоединяется вторичная пиококковая инфекция. Эритродермии бывают острые, подострые и хронические, возможны переходные и смешанные формы. Гистологически: резкий отек, особенно мальпигиевого слоя, межклеточный и внутриклеточный акантоз, паракератоз, воспалительный инфильтрат. При острых эритродермиях более резки явления воспаления и отека.
Эритродермия Вильсона — Брока (синоним генерализованный эксфолиативный дерматит Вильсона — Брока) — этиология неясна, болеют взрослые; начинается с появления в складках, а затем и на других участках кожи очагов покраснения, которые через 1—2 недели превращаются в обширные участки, позднее процесс захватывает весь кожный покров. Кожа ярко-красная, отечна, почти не собирается в складки, крупнопластинчатое шелушение, особенно резкое на ладонях и подошвах. При тяжелом течении нередки рвота, диспептические явления, повышение температуры до 38—40°. Отмечается выпадение волос и отторжение ногтевых пластинок. В складках часто развивается мацерация, что способствует осложнению стрепто-стафилококковой инфекцией (стрептодермия, фурункулы). Прогноз тяжелый. Лечение: кортикостероиды (преднизолон, триамсинолон, дексаметазон), витамины группы В, С, гемотрансфузии. Местно — мази и кремы с кортикостероидами.
Эксфолиативный дерматит новорожденных (синоним Риттера болезнь) — эритродермия пиококковой этиологии, развивающаяся в первые недели жизни; генерализованной гиперемии иногда предшествует стадия образования пузырей, начинается остро, иногда в течение 1—2 дней. Клинически: кожные покровы ярко-красной окраски с отслаиванием больших участков (напоминает ожог). Прогноз тяжелый. Лечение: антибиотики широкого спектра действия, сульфаниламиды, обильное питье, местно — кремы и эмульсии с антибиотиками, таниновые ванны. Профилактика: соблюдение гигиенических процедур при уходе за новорожденным, исключение контакта с лицами, страдающими пиодермиями.
Эритродермия врожденная ихтиозиформная — см. Ихтиоз.


Эритродермия десквамативная Лейнера (erythrodermia desquamative Leiner; синоним болезнь Лейнера—Муссу) характеризуется эритемой, крупнопластинчатым шелушением кожного покрова, почти всегда дисфункцией желудочно-кишечного тракта и нарушением общего состояния.
Этиология и патогенез мало изучены.
Патологоанатомические изменения — в виде паракератоза и акантоза в эпидермисе; наблюдаются расширение сосудов и значительная инфильтрация в сосочковом слое дермы.
Заболевание возникает у детей в возрасте 2—7 недель. Поражение кожи начинается чаще с покраснения и инфильтрации области ягодиц, крупных складок, главным образом паховых, реже в области туловища, лица и волосистой части головы.
В течение 2—7 дней процесс распространяется по всему телу. Кожа становится ярко гиперемированной, сухой, на конечностях — с цианотичным оттенком; появляется пластинчатое шелушение, реже отрубевидное. Чешуйки легко снимаются, но быстро появляются вновь. Кожа под ними красная, сухая, блестящая, местами как бы напряжена. В области естественных складок всегда отмечается более или менее выраженная мацерация кожи, а иногда появляются кровоточащие трещины. Позднее на волосистой части головы скапливаются жирные чешуйки, желто-серого цвета, которые напоминают панцирь, спускающийся на область лба. Изменения на коже держатся 20—40 дней.
Одновременно с поражением кожи наблюдаются желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул с примесью слизи). У детей значительно снижается аппетит, отмечаются обильные частые срыгивания, реже рвота, плохая прибавка веса, а иногда падение его уже с первых дней заболевания. У большинства больных развивается гипотрофия II и даже III степени.
Характерным симптомом десквамативной эритродермии является также развитие гипохромной анемии. У некоторых больных количество эритроцитов снижается до 1 800 000, а гемоглобина — до 25%.
Нередко при десквамативной эритродермии развиваются тяжелые осложнения, иногда заболевание усугубляется сепсисом. Чаще выявляют отит и пневмонию. У некоторых детей отмечаются множественные абсцессы, флегмоны, гангренозная пиодермия, пиурия, а при тяжелом течении болезни может возникнуть кератомаляция.
Длительность заболевания — от 3 недель до 3 месяцев.
Дифференциальный диагноз проводят с экземой (см.), эксфолиативным дерматитом новорожденных (см. выше), врожденным ихтиозом (см.).
При неосложненной десквамативной эритродермии дети к 3-му месяцу жизни выздоравливают. Нормализуется кожный покров, постепенно улучшается общее состояние и увеличивается вес. Стойко держится гипохромная анемия. Заболевание не рецидивирует.
Лечение сводится к повышению реактивности, иммунобиологических сил организма ребенка, к налаживанию правильного вскармливания. Больные дети должны находиться на регулярном грудном вскармливании, а при гипогалактии у матери— Получать докорм смесями, лучше кислыми.
Большое значение имеет гемотерапия: сыворотка Филатова или кровь матери в количестве от 3 до 10 мл на каждое внутримышечное введение (3—12 инъекций через 2 дня на 3-й). Целесообразно сочетать гемотерапию с трансфузиями консервированной крови и плазмы. Эффективны также внутримышечные инъекции гамма-глобулина — на курс 3—6 инъекций (по 1 дозе).
При подозрении на осложнения показаны антибиотики.
Витамины вводят ребенку и кормящей матери. Дети получают аскорбиновую кислоту по 0,05 г и витамин В1 по 0,003 г 3 раза в день. Витамин В1 рекомендуется вводить и внутривенно (4—8 вливаний по 1 мл 1% раствора с 5% раствором глюкозы через день). Хорошие результаты получают от применения витаминов В6 и В12. Витамин В6 вводят внутримышечно по 0,5 мл 2,5% раствора или 0,3 мл 5% раствора через день или дают внутрь по 20—25 мг ежедневно в течение 3—4 недель (на курс 500—750 мг). Витамин В1а назначают в виде внутримышечных инъекций по 30—50 мкг, через день, всего 10—15 инъекций (на курс 300— 750 мкг). Лучшие результаты — при одновременном введении витаминов В6 и В12.
Витамин А дают кормящим матерям по 50 000 ЕД (20 капель) концентрата в день в течение 3—4 недель. Детям из-за диспептических явлений этот препарат не назначают.
Весьма важен тщательный уход за больным (стерильное или проглаженное белье, недопущение перегревания, очищение кожи после дефекации растительным маслом),; пребывание на воздухе, но не на солнце. Кожу смазывают 1—2 раза в день мазями, содержащими 2% ихтиола, 5% нафталана и борной кислоты. В состав мази можно добавить витамин А (1000 ЕД на 1 г основы).
Мацерированные поверхности и трещины смазывают 1—2% водным раствором Methyl violett, в последующем накладывают 3—5%-нафталановую пасту. Для удаления скоплений чешуек с волосистой части головы применяют компресс из 1% салицилового масла (Acidi salicylici — 0,3; Olei vaselini— 30,0) на 4—6 час., после чего голову моют детским мылом. Если чешуйки полностью не удаляются, через 2—3 дня процедуру повторяют.
По мере улучшения общего состояния больного рекомендуется назначать крахмальные или содовые (2%) ванны.
В профилактике десквамативной эритродермии большое значение имеет режим питания беременных и кормящих матерей, диета которых должна быть полноценной и насыщенной витаминами, способствующими нормальному течению беременности, родов и полноценному развитию плода.