Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия (синоним: гемолитическая желтуха, ахолурическая желтуха) группа заболеваний, характеризующихся повышенным распадом эритроцитов (гемолизом).

Гемолиз может быть обусловлен как неполноценностью самих эритроцитов обычно врожденного характера, так и внеэритроцитными факторами в основном приобретенного характера. Общие для всех форм гемолитической анемии признаки могут быть обусловлены либо повышенным гемолизом (увеличение концентрации в крови непрямой фракции билирубина, повышение выделения стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой, иногда гемоглобинемия и гемоглобинурия), либо усиленной регенерацией эритроцитов (увеличение числа ретикулоцитов, полихромазия эритроцитов, эритробластоз крови и костного мозга). Когда разрушение эритроцитов преобладает над их восстановлением, возникает анемия.

К гемолитической анемии, связанной с изменениями эритроцитов, относятся семейная гемолитическая анемия Минковского — Шоффара, овалоклеточная гемолитическая анемия, гемоглобинозы и болезнь Маркиафавы — Микели.



Семейная гемолитическая анемия Минковского — Шоффара — наследственное заболевание, проявляющееся обычно в детском возрасте, иногда позже. Основные клинические признаки: умеренная желтушность и бледность кожных покровов, слабость, одышка, иногда остро наступающие гемолитические кризы с болями в области селезенки и желчной коликой. У детей бывает задержка развития. При обследовании обнаруживают умеренную анемию, признаки гемолиза и регенерации эритроцитов (ретикулоциты 10—20% и более), а также сфероцитоз (уменьшенный диаметр, увеличение толщины эритроцитов) и понижение их осмотической устойчивости. Кумбса реакция (см.) отрицательная. Селезенка немного увеличена. Выяснить причину желтушности позволяют только всестороннее обследование больного и выявление подобных признаков заболевания у других членов семьи. Медикаментозное лечение неэффективно. При резкой анемии показано переливание крови (под контролем врача). Безусловно эффективно удаление селезенки.

Близка к семейной гемолитической анемии по наследственному характеру и клиническим проявлениям овалоклеточная гемолитическая анемия, отличающаяся от первой преимущественно легким, часто латентным течением. Большинство эритроцитов (50% и более) имеет овальную форму и отличается повышенной осмотической устойчивостью.

Гемоглобинозы — наследственные заболевания, связанные с изменением молекулы гемоглобина. Главные из них — серповидноклеточная анемия, встречающаяся у негров некоторых районов Африки и Америки, и талассемия (см.), распространенная преимущественно в странах Средиземноморья.

При болезни Маркиафавы — Микели (ночная пароксизмальная гемоглобинурийная лихорадка) имеет место внутрисосудистый гемолиз с постоянной гемосидеринемией и наступающими временами ночными гемолитическими кризами  с гемоглобинурией   (см.).

К врожденным гемолитическим анемиям относится гемолитическая болезнь новорожденных (см.).

Гемолитическая анемия  с неизмененными эритроцитами, как правило, приобретенные. Они могут быть вызваны гемолитическими ядами, лучевой болезнью, тяжелыми ожогами, паразитами, инфекциями, а также аутоиммунными механизмами. В последнем случае эритроциты под влиянием инфекционных, лекарственных и других агентов становятся как бы чужеродными собственному организму, который вырабатывает против них гемолизирующие антитела (реакция Кумбса положительная). Из лечебных мероприятий самое важное — устранить причинный фактор, если он известен; показаны переливание крови со специальным подбором донора (по назначению и под контролем врача), кортикостероидная терапия (по назначению врача) и общеукрепляющее лечение.