Гемолитическая болезнь новорождённых

Гемолитическая болезнь новорождённых (синоним эритробластоз плода) — тяжелое заболевание, характеризующееся усиленным распадом эритроцитов (гемолиз) и рядом симптомов (отеки, желтуха, анемия), связанных с токсическим действием продуктов гемолиза на организм. В основе заболевания лежит несовместимость крови матери и плода, чаще всего по резус-фактору (см.). Гемолитическая болезнь новорождённых возникает и при несовместимости крови матери и плода по группам крови (см.), а также другим, менее изученным факторам.

Резус-фактор содержится в эритроцитах у 85% людей, названных резус-положительными, остальных называют резус-отрицательными. Резус-фактор передается по наследству, так что при наличии его хотя бы у одного из родителей он может быть передан ребенку.

Если резус-отрицательная женщина беременна резус-положительным плодом (в случае наследования от резус-положительного отца), то при переходе резус-антигена через плацентарный барьер в организме матери образуются резус-антитела. Последние, проникая в кровь плода, ведут к гемолитическим процессам. Воздействие продуктов распада гемоглобина (преимущественно непрямого билирубина) на различные органы плода и кроветворную систему вызывает гемолитическая болезнь новорождённых. Предрасполагающие факторы: нарушение проницаемости плаценты, недостаточная ферментативная активность печени новорожденного в процессе перевода непрямого билирубина в прямой, состояние повышенной чувствительности резус-отрицательной женщины к резус-фактору, повторные беременности и переливания крови женщине без учета резус-фактора, сенсибилизирующие организм, и др. Значение этих предрасполагающих факторов подтверждается тем, что гемолитическая болезнь новорожденных развивается в одном случае из 20—25 резус-конфликтов. При раннем проявлении (на 5—6-м мес. беременности) резус-несовместимость может быть причиной преждевременных родов, выкидышей, внутриутробной смерти плода.  Гемолитическая болезнь новорождённых проявляется в отечной, желтушной и анемической формах.



Общий врожденный отек — одно из самых тяжелых проявлений гемолитической болезни новорождённых, развивающееся у плода еще в период внутриутробного развития. Эта форма  чаще бывает у детей от 5—7-й беременности. Дети рождаются бледные, с выраженными отеками подкожной клетчатки, наличием жидкости в полостях, с увеличенными печенью и селезенкой. Желтуха отсутствует, так как вследствие высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. В крови много молодых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов). Часто дети рождаются мертвыми или погибают в первые часы после рождения.

При желтушной форме основным признаком является желтушная окраска кожи ребенка в ближайшие двое суток после родов. Одновременно с этим отмечаются увеличение печени, селезенки, анемия, наличие молодых форм эритроцитов в крови (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов). Интенсивность желтухи нарастает в ближайшие 2—3 дня, цвет кожи принимает различные оттенки — от лимонно-желтого до шафранового. Желтуха усиливается параллельно нарастанию в крови уровня непрямого билирубина, достигающего иногда 30 мг%, почасовое нарастание билирубина при этом может составлять 0,4— 0,9 мг% (в норме — от 0,01 до 0,19 мг%).

Общее состояние ребенка определяется интенсивностью билирубиновой интоксикации и поражением центральной нервной системы.  В первые дни после рождения ребенок вялый, плохо сосет, появляются частые срыгивания, рвота. Повышение уровня билирубина до критической концентрации (18 — 20 мг% для доношенных и 15 мг% для недоношенных детей) приводит к тому, что он легко проникает через гемато-энцефалический барьер, поражая клетки головного мозга. Поражение центральной нервной системы (так называемая ядерная желтуха, или билирубиновая энцефалопатия) у ребенка с гемолитической болезнью новорождённых  выражается появлением судорог, глазодвигательных нарушений, ригидности затылочных мышц, симптома «заходящего солнца» (непроизвольный поворот глазных яблок книзу, в связи с чем между верхним краем роговицы и верхним веком видна полоска склеры). Кроме того, происходит отложение кристаллического билирубина в мозговом слое почек — развивается билирубиновый инфаркт. Нарушение функции печени при гемолитической болезни новорождённых проявляется не только нарушением образования прямого билирубина, но и снижением синтеза протромбина и белка. Нагрузка печени продуктами гемолиза часто приводит к нарушению фазы экскреции с развитием механической желтухи — так называемого  синдрома сгущения желчи. Обычно у детей с гемолитической болезнью новорождённых кал ярко-желтого цвета. При «синдроме сгущения желчи» кал обесцвечен, печень еще более увеличивается, в крови повышается уровень прямого билирубина, в моче много желчных пигментов.

Прогноз при желтушной форме гемолитической болезни новорождённых зависит от степени поражения центральной нервной системы.  При  уровне непрямого билирубина ниже критического прогноз для жизни и развития ребенка благоприятен. В случае выраженной интоксикации и развития ядерной желтухи, если ребенок не погибает на 5—7-й день жизни от паралича дыхательного центра, в дальнейшем наблюдается отставание в умственном и физическом развитии.

Анемическая форма гемолитической болезни новорождённых проявляется преимущественными изменениями в крови (анемия, эритробластоз). Прогноз в этом случае более благоприятный.

Гемолитическая болезнь новорождённых, вызванная несовместимостью групп крови матери и плода, встречается реже, чем вызванная несовместимостью по резус-фактору. Это объясняется тем, что плацента менее проницаема для α - и β - агглютининов. Патогенез аналогичен резус-конфликту с той лишь разницей, что в этом случае в качестве антигена выступают А- и В-антигены эритроцитов плода, а у матери иммунные α - или β -агглютинины (см. Группы крови). Течение и прогноз гемолитической болезни новорождённых при несовместимости групп крови благоприятны, хотя и в этом случае могут наблюдаться тяжелые клинические проявления.

Диагноз гемолитической болезни новорождённых базируется на клинических и лабораторных данных, таких как появление желтухи (см.) в первые двое суток жизни ребенка, нарастание уровня билирубина, положительная проба Кумбса (см. Кумбса реакция), присутствие антител в крови матери.

Лечение гемолитической болезни новорождённых должно быть направлено на быстрейшее связывание и удаление из организма ребенка токсичного непрямого билирубина, а также на восстановление функций пораженных органов и систем. Для удаления билирубина новорожденному в первые двое суток после рождения проводится заменное переливание крови. При этом внутривенно вводят 600—800 мл донорской резус-отрицательной крови и одновременно выводят 500—700 мл крови ребенка. После заменного переливания осуществляют дробные внутривенные вливания крови, плазмы, плазмозамещающих растворов (перистона, неокомпенсана), назначают обильное питье или капельные подкожные и внутривенные вливания 5% раствора глюкозы, раствора Рингера. Необходимо широко применять витамины группы В (В1, В2, В6, В12). Вскармливание ребенка молоком матери допустимо только после 20—22-го дня жизни, когда практически в молоке исчезают резус-антитела. До этого момента вскармливание проводят донорским или кипяченым грудным молоком. Лечение поздних осложнений  гемолитической болезни новорождённых (поражение центральной нервной системы, поздняя анемия) проводят с учетом характера этих осложнений.