В ряде центров хронического гемодиализа развитие вторичного гиперпаратиреоза наблюдается не часто и среди скелетных нарушений превалирует остеомаляция и остеопороз. Причинами, способствующими развитию остеопороза, являются интоксикация фтором, что связано с избытком чего в диализирующем растворе (O'Riordan, 1970), использование диализирующего раствора с низким содержанием (менее 5 мг%) Са (Bone и др, 1972), влиянием гепарина, обладающего как собственно остеопеническими, так и мобилизующими кальций из костей свойствами (Griffith и др., 1965). Немаловажное значение имеет и обычно предшествующая гемодиализу, нередко многолетняя белковая недостаточность и длительная иммобилизация, связанная как с болезнью, так и с процедурой гемодиализа.
По мнению Lumb и др. (1971), более частные случаи остеомаляции в Англии по сравнению с фиброзной остеодистрофией в Соединенных Штатах Америки связаны с большим дефицитом витамина D еще до развития почечной недостаточности за счет малой инсоляции больных в Англии.
При ренальной остеомаляции имеется дефект минерализации костной ткани при избыточном накоплении межклеточного вещества (белковой матрицы). По данным Binswanger и др. (1974), усиление образования остеоида настолько велико, что содержание последнего на единицу объема кости значительно превышает норму. Одновременно замедляется созревание остеоида, которое в норме происходит в течение 7,5 дней, а при хронической уремии этот период удлиняется до 38,5 дней; кроме того, в 6 раз медленнее идет минерализация, снижается активность остеобластов (Sarnsethsirl, 1969), замедленно созревает коллаген костной матрицы, ускоряется его распад, увеличивается фракция солерастворимого коллагена (Hahn и Avioli, 1970). С помощью метода двухизотопной метки Са45 и Н3-пролина с одновременным рентгенодифракционным анализом, Russell и Avioli (1972) установили дефект созревания коллагена и нарушение минерального обмена в кости при сроке уремии 2 недели, когда общее содержание Са, Р и оксипролина оставалось нормальным.
Недостаточное обызвествление большой массы остеоидной ткани ведет к размягчению костей, развитию деформаций и патологических переломов. Клиническая картина остеомаляции определяется возрастом больных, длительностью почечного страдания и костной патологии. В молодом возрасте она проявляется болями в костях, замедлением роста и созревания костей, кифозом и кифосколиозом, деформациями костей таза, конечностей в связи с перестройкой метафизарных зон трубчатых костей. У взрослых особенно выражены боли в костях. При рентгенологическом исследовании у лиц молодого возраста отмечается расширение метаэпифизарной зоны провизорной кальцификации, что наиболее выражено в области интенсивного роста (дистальный метафиз) бедренных костей. Типичными для остеомаляции признаками являются зоны Лоозера, симметричные, как правило, участки просветления. Это не истинные переломы, а участки недостаточно минерализованной кости в местах наибольшей механической нагрузки: в лонных, седалищных костях, медиальном крае шейки бедра и малом вертеле. Эти псевдопереломы наблюдаются в ребрах, лучевых и длинных трубчатых костях. В результате остеоидной пролиферации возможен склероз краёв перелома (Shapira, 1972).
В клинике терапии и профболезней 1-го ММИ им. И. М. Сеченова мы наблюдали ряд больных с резко выраженными поражениями костей по типу ренальной остеомаляции. Приводим одно из наблюдений:
Больная Г., 36 лет, поступила в клинику в июне 1970 г. с жалобами на слабость, тошноту, боли в мышцах и костях конечностей, таза, плечевого пояса, невозможность самостоятельно передвигаться. С 1956 года в анализах мочи был обнаружен белок — 0,033%п—0,09%о, в осадке — лейкоциты 2—4—6 в п/зр., единичные выщелоченные эритроциты, цилиндры. Больная чувствовала себя хороню, не лечилась, В декабре 1964 г. после физической нагрузки появилась сильная слабость, тошнота, жажда. При обследовании: RN — 75 мг%, АД 100/70 мм рт. ст., уд. вес мочи — 1005—1010, Hb — 56 ед. Больная соблюдала малобелковую диету, продолжала работать. В 1968 году — очередное ухудшение состояния (RN=120 мг%; АД 100/70 мм рт. ст.; уд. вес мочи — 1005—1010; клубочковая фильтрация 8 мл/мин, креатинин крови — 7,3 мг%), появились боли в костях, изменилась походка. В последующие 2 года развился деформирующий спондилез грудных позвонков, сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов. Больная перестала самостоятельно передвигаться, появились боли в костях плечевого пояса и грудной клетки.
При обследовании: остаточный азот — 80 мг%, Hb — 36—40 ед., АД.— 90/60 110/70 мм. рт. ст. Клубочковая фильтрация — 2,65 мл/мин; креатинин крови—10,4 мг%, К+—4,58 мэкв/л, Са++—6,4 мг; щелочная фосфатаза— 21,1 ед. по Боданскому (при норме 1,5—4,5 ед.).
При рентгенологическом исследовании: резкий остеопороз скелета, деформация костей таза в виде «карточного домика» (рис 84) Резко выражен остеопороз в костях кистей и стоп. В грудном отделе позвоночника — кифосколиоз, высота тел позвонков снижена, верхние и нижние площадки тел позвонков вогнуты, напоминают рыбьи.
Диагноз: хронический нефрит в стадии почечной недостаточности. Азотемия. Анемия Ренальная остеодистрофия.
Рис. 84. Рентгенограмма костей таза больной Г., 36 лет.
Диагноз — хронический диффузный гломерулонефрит. Хроническая почечная недостаточность. Отмечается деформация костей таза в виде «карточного туза».