Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром — заболевание, обусловленное нарушениями процесса образования гидрокортизона и резкой гиперплазией коры надпочечников. Различают вирильную, сольтеряющую и гипертоническую формы. При вирильной форме адреногенитального синдрома у девочек наблюдается ложный гермафродитизм.

В раннем возрасте выявляют оволосение по мужскому типу, низкий голос, мужской тип строения скелета; в старшем возрасте — отсутствие менструации. У мальчиков в раннем детском возрасте иногда отмечают увеличение полового члена, гипоспадию, крипторхизм, со 2— 3-го года — признаки ложного преждевременного полового созревания. При сольтеряющей форме адреногенитального синдрома у детей наряду с симптомами вирилизма уже в первые недели жизни возникает повторная рвота, обезвоживание, снижается вес. Сначала ребенок становится беспокойным, но быстро впадает в состояние прострации и, если не начато энергичное лечение, погибает. В таких случаях нередко предполагают токсическую диспепсию или стеноз привратника (так называемый псевдопилоростеноз). У детей с гипертонической формой заболевания, помимо вирильного синдрома, наблюдается повышение артериального давления. Диагноз подтверждают специальными исследованиями кортикостероидных гормонов и электролитов. Для анализа собирают суточную мочу и берут венозную кровь.

При своевременном лечении у девочек исчезают явления вирилизма, появляется менструация, у мальчиков приостанавливается раннее половое развитие. Полного выздоровления, однако, не наступает.

Все дети с адрено-генитальным синдромом требуют госпитализации. После выписки из стационара больные пожизненно получают внутрь по назначению врача кортикостероидные препараты (преднизолон в утренние часы), в связи с чем требуют постоянного наблюдения. Сопутствующие заболевания, физические перегрузки могут вызвать дефицит гормонов в организме и обострение основного заболевания.