Пеллагра — это заболевание, обусловленное недостатком в организме никотиновой кислоты и некоторых других витаминов группы В (тиамина, рибофлавина, пиридоксина, фолиевой кислоты), а также аминокислоты триптофана и характеризующееся поражением кожи, пищеварительного тракта и нервной системы может развиться при недостаточном питании, а также явиться следствием ряда заболеваний (например, органов пищеварения). Предрасполагающие факторы: поражение пищеварительного тракта, вызывающее нарушение всасывания пищевых веществ (ахилия, хронические энтериты и др.); инфекции (острая дизентерия, туберкулез и др.); алкоголизм; чрезмерное воздействие факторов внешней среды (солнце, ультрафиолетовые лучи); повышенная потребность организма в никотиновой кислоте (беременность, лактация, тяжелая физическая работа при недостаточном питании).
Патогенез пеллагры не совсем ясен. Морфологически развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в коже, центральных и периферических отделах нервной системы, органах пищеварения, эндокринных железах, сердце, скелетной мускулатуре.
Больные жалуются на общую слабость, потерю аппетита, парестезии (ощущение онемения, покалывания, бегания мурашек), жжение во рту, слюнотечение, упорные поносы, боль в животе.
Рис. 1, 3 и 4. Поражение кожи при пеллагре. Рис. 2. Изменения слизистой оболочки языка при пеллагре.
Объективно раньше всего обнаруживают изменения кожи и симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, позднее — нервно-психические расстройства и истощение. Кожные изменения вначале выражаются эритемой, а в остро текущих случаях образованием пузырей, наполненных мутной жидкостью, преимущественно на открытых участках тела (лицо, шея, руки, ноги); в дальнейшем — чрезмерной пигментацией (в виде очков воротника), атрофией и склерозом пораженных участков, а также шелушением и отдельными участками ороговения (рис. 1, 3 и 4). Для поражения желудочно-кишечного тракта характерны ярко-красный язык с атрофичной, блестящей (как бы полированной), изъязвленной слизистой оболочкой (рис. 2), язвенный стоматит, вздутие живота, ахлоргидрия в желудочном соке. Кроме того, возникают анемия с макроцитозом, умеренная лейкопения. При пеллагре могут развиться полиневриты. Психические нарушения проявляются апатией, утомляемостью, депрессией, нарушением памяти, иногда бывают психозы, сопровождающиеся галлюцинациями.
Течение пеллагры характеризуется повторными обострениями в весеннее время (облучение солнцем).
При дифференциальной диагностике следует иметь в виду аддисонову болезнь, пернициозную анемию, порфириновую болезнь.
Прогноз при своевременном лечении благоприятный.
Лечение проводят в стационаре. Назначают питание с достаточным количеством полноценных белков, витаминов. Важно включать в рацион мясо, свежую рыбу, хлеб, гречневую крупу, горох, арахис, печень, дрожжи. Назначают никотин-амид либо никотиновую кислоту внутрь по 0,1 г 3—4 раза в день после еды, при заболеваниях желудочно-кишечного тракта внутримышечно или внутривенно по 5—10 мл 1% раствора никотиновой кислоты в течение 4—6 недель. Одновременно парэнтерально вводят другие витамины группы В: тиамин (20—50 мг), рибофлавин (10—20 мг), пиридоксин (50 мг). Витамин В12 (30—100 мкг через день) применяют при макроцитозе и глоссите. При выраженном истощении производят дробное переливание крови (70—100 мл каждые 3—5 дней под контролем врача). Всего 5—6 переливаний за период болезни.
Для предупреждения пеллагры необходимо разнообразное полноценное питание с достаточным содержанием в пище антипеллагрического фактора (витамина РР).
Клиническая картина пеллагры у детей мало отличается от пеллагры у взрослых. Наиболее ранним проявлением пеллагры у детей являются упорные поносы, не поддающиеся обычным диетическим и медикаментозным средствам. Кожные изменения у детей могут сопровождаться зудом. Наблюдаются также расстройства нервной системы (психозы почти не встречаются).
Лечение: помимо психического и физического покоя и полноценного питания, назначают никотиновую кислоту внутрь детям до 3—4 лет по 10—15 мг 2—3 раза вдень, в дошкольном возрасте — по 20—30 мг, в школьном — по 50—100 мг, а также другие витамины группы В и С, переливание крови, антианемические и симптоматические средства.
Пеллагра (от итал. pelle agra — шершавая кожа) — это заболевание, клинически проявляющееся поражением кожи, пищеварительного тракта и нервной системы (классическая триада: дерматит, диарея, деменция).
Этиология. Возникновение пеллагры связано с длительным недостатком в организме витаминов группы Вив первую очередь никотиновой кислоты (РР-витаминная недостаточность), а также аминокислоты — триптофана. Предрасполагающие факторы: 1) поражения пищеварительного тракта, вызывающие нарушения всасывания пищевых веществ (ахилия, хронические энтериты, состояние после резекции желудка и тонкой кишки, желудочно-кишечной фистулы); 2) острые и хронические инфекции (острая дизентерия, туберкулез и др.); 3) алкоголизм; 4) действие факторов внешней среды (инсоляция, ультрафиолетовые лучи); 5) факторы, повышающие потребность организма в никотиновой кислоте (беременность, лактация, тяжелая физическая работа при недостаточном питании).
Патогенез пеллагры не вполне ясен. При недостатке в пище никотиновой кислоты наступает нарушение клеточного дыхания, влекущее за собой изменение функций всех органов и извращение основных процессов обмена веществ, в первую очередь углеводного. Помимо этого, в механизме развития пеллагры играет роль недостаток и других витаминов группы В, а также полноценных белков, в частности аминокислоты — триптофана.
При длительных расстройствах основных процессов обмена веществ при пеллагре наступают дегенеративные и атрофические изменения во всех тканях и органах, преимущественно в коже, нервной системе и желудочно-кишечном тракте, а также нейротрофические нарушения.
Различают первичную форму пеллагры, связанную с неполноценным питанием, и вторичную, являющуюся следствием других заболеваний, главным образом пищеварительной системы.
Патологическая анатомия. Дистрофические и дегенеративные изменения обнаруживаются в коже (эластические волокна, потовые железы, нервы), клетках и проводящих системах центральных и периферических отделов нервной системы, органах пищеварительного тракта, эндокринных железах, сердце, скелетной мускулатуре.
Клиническое течение и симптомы. Жалобы больных связаны с основными поражениями при пеллагре: потеря аппетита, сухость и жжение во рту, извращение вкусовых ощущений, рвота, поносы, чередующиеся с запорами, общая прогрессирующая слабость, безразличие к окружающему, апатия, тоска, забывчивость, резкое ослабление памяти, головная боль, головокружение.
Характерным является пассивное положение больного в постели. В редких случаях наблюдается возбужденное состояние.
Органы пищеварения. Язык отечный, ярко-красный, с болезненными афтами и поверхностными изъязвлениями, те же изменения наблюдаются на слизистой оболочке щек и пищевода. Отмечается болезненность в подложечной области.
При исследовании желудочного сока обнаруживается ахлоргидрия. Двигательная функция желудка снижена. При ректороманоскопии видна гиперемированная отечная слизистая оболочка кишки, покрытая поверхностными кровоточащими эрозиями. Иногда бывают язвы.
Система кроветворения. Анемия с высоким цветовым показателем, макроцитозом, умеренная лейкопения.
Нервная система. При пеллагре могут возникнуть полиневриты. Они развиваются постепенно, характеризуются различными парестезиями без выраженной болезненности нервных стволов с полиневритическими расстройствами чувствительности. Помимо полиневритических явлений, иногда могут возникать спинальные и церебральные симптомы. Чаще страдают заднебоковые столбы спинного мозга. При тяжелом течении пеллагры появляются более тяжелые изменения нервной системы. Церебральные поражения могут симулировать клиническую картину опухолей мозга, острой мозжечковой атаксии.
Эндокринная система. Полигландулярная недостаточность при пеллагре проявляется низким артериальным давлением, адинамией, слабостью мускулатуры, снижением обменных процессов, полиурией, обеднением костей кальцием.
Белковый и витаминный обмен. Наблюдаются гипопротеинемия, снижение содержания альбуминов и повышение количества глобулинов. При исследовании витаминного баланса обнаруживаются следы никотиновой кислоты и N1-метилникотинамида в моче, недостаток других витаминов группы В и уменьшение аскорбиновой кислоты в крови.
По клиническому течению различают острую и затяжную формы пеллагры.
Острая форма пеллагры развивается на фоне алиментарной дистрофии экзогенного или эндогенного генеза. Следует подчеркнуть, что желудочно-кишечные расстройства задолго предшествуют появлению кожных изменений. Стул учащается до 10—15 раз в сутки, становится жидким, боли отсутствуют. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии до 2—3 недель. Характерно быстрое развитие неврологических симптомов, причем чем тяжелее поражения внутренних органов, тем ярче выражены и неврологические симптомы. Помимо этого, при острой форме наблюдаются периодически возникающие психозы с делириозными и аментивными компонентами.
Затяжная форма пеллагры характеризуется стертостью, атипичностью и изменчивостью, медленным развитием основных симптомов заболевания. При затяжной форме пеллагры наибольшие нарушения со стороны пищеварительного тракта обнаруживаются в тонкой и слепой кишках, что влечет за собой нарушение процессов расщепления и всасывания пищевых веществ. Специфических морфологических изменений слизистой оболочки кишок не обнаружено. При затяжной форме пеллагры чаще встречаются поражения периферической нервной системы (полиневриты) и редко спинальные и цереброспинальные. Отсутствие интереса к окружающему, понижение памяти, общая психическая заторможенность, плаксивость без видимых причин характеризуют изменения психики при этой форме пеллагры. Изменения со стороны крови и содержания белка имеют различные варианты и нетипичны. Уровень никотиновой кислоты и N1-метилникотинамида, а также других витаминов группы В, определяемый В моче, низкий.
Изменения кожи при пеллагре. При пеллагре отмечаются общая сухость, гиперкератоз, серый цвет кожи. Эти явления особенно выражены на боковых частях туловища, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей.
На лице, шее, тыльных поверхностях кистей и стоп под влиянием солнечного света возникают эритематозные пятна вишнево-красного цвета, напоминающие солнечный ожог и имеющие резкие границы. Постепенно они теряют островоспалительную окраску, пигментируются. При острой форме пеллагры наблюдаются экссудативные явления с возникновением пузырей различной величины, наполненных геморрагическим содержимым, которые в дальнейшем вскрываются и медленно рубцуются.
Для пеллагры наиболее характерны высыпания на лице и шее. На веках могут появляться эритематозные очаги в виде полулунных экхимозов. Иногда вокруг глаз и на спинке носа кожа имеет буровато-коричневатый цвет, шелушится (пеллагрозные очки). Пеллагрозная эритема на шее представляет полосу, окружающую шею и спускающуюся к грудине (воротник Касаля).
Очаги поражения часто располагаются также на тыльных поверхностях кистей, в области лучезапястного сустава и у оснований концевых фаланг. Иногда пеллагрозная эритема возникает в области голеностопного сустава, окружая его в виде браслета.
Кроме типичных очагов пеллагрозной эритемы, при пеллагре нередко наблюдаются фолликулярные папулы на голенях и бедрах с кровоизлиянием вокруг. У многих больных поражаются слизистые оболочки полости рта, носа, конъюнктивы, половые органы.
При легкой нерезко выраженной форме пеллагры — пеллагроиде — наблюдаются только кожные изменения.
Диагноз острой формы при наличии классической триады (дерматит, диарея, деменция) в большинстве случаев не представляет затруднений. Иногда ошибочно ставится диагноз рожи, солнечного дерматита, экссудативной эритемы.
Затяжная форма пеллагры трудна для диагностики. Легкие ее формы остаются нередко нераспознанными либо ставится диагноз заболеваний кишечника (при наличии поносов). Затяжные формы следует дифференцировать с аддисоновой болезнью (см.) и анемией Аддисона — Бирмера (см. Анемия).
В правильной постановке диагноза наряду с клиническими данными имеет значение определение содержания в моче никотиновой кислоты и других витаминов группы В.
Прогноз для жизни благоприятен при современных методах лечения. Трудоспособность при затяжных формах может восстановиться при длительном (месяцы) систематическом лечении на фоне полноценного питания.
Лечение. Больному должно быть обеспечено стационарное лечение (физический и психический покой, тепловой режим). Назначают амид никотиновой кислоты либо никотиновую кислоту внутрь по 0,1 г 3—4 раза в день после еды, внутримышечно или внутривенно по 5—10 мл 1% раствора ее в течение 4—6 недель. По мере затихания болезненного процесса количество вводимой никотиновой кислоты снижается до 50 мг в день. Это же количество назначается при длительном лечении затяжных форм болезни.
Парэнтеральное введение никотиновой кислоты эффективнее перорального, но более часто вызывает тягостное ощущение жара, зуд, покраснение лица, шеи, конечностей. Значительно легче больные переносят амид, никотиновой кислоты. Целесообразно одновременно назначать тиамин (20—50 мг), рибофлавин (10—20 мг), пиридоксин (50 мг) парэнтерально. Витамин В12 (30—100 мкг через день) показан при явлениях гиперхромии, макроцитоза и глоссита. При выраженном истощении следует назначать дробные переливания крови (75—100 мл каждые 3—5 дней). Всего 5—6 переливаний за период болезни.
Следующим важным звеном в лечении пеллагры является рациональное питание. Количество калорий следует увеличивать постепенно. В первые недели лечения оно должно быть не выше 3000. Питание должно быть дробным (4—5 раз в день).
В пищевой рацион следует включить 90 г белка в день с постепенным его увеличением до 120—150 г, витамин А (5000 ME),. аскорбиновую кислоту, витамины группы В (дрожжи, отруби).
При пеллагрозных поносах сохраняют полноценное питание, лишь применяют принцип механического щажения.
Из медикаментозных средств длительно назначают соляную кислоту, желудочный сок, препараты поджелудочной железы, при поносах — сульфаниламидные препараты (сульгин по 2 г в течение 5 дней) либо антибиотики (олететрин 250 000 ЕД 4 раза в день в течение 5 дней). Прием сульфаниламидов и антибиотиков следует сочетать с приемом витаминов и нистатина.
Профилактика. Для предупреждения развития пеллагры необходимо разнообразное полноценное питание с достаточным содержанием в пище антипеллагрического фактора (РР). Суточная потребность здорового человека в никотиновой кислоте составляет 15—25 мг.
Относительно большое количество никотиновой кислоты содержат пшеница (500 г пшеничного хлеба составляют суточную норму потребления никотиновой кислоты), дрожжи. Источниками никотиновой кислоты являются печень, говядина, свинина, баранина, лосось, крабы.
Молоко бедно никотиновой кислотой, но богато триптофаном, из которого никотиновая кислота синтезируется в организме.
В профилактике вторичной пеллагры большое значение имеет парэнтеральное введение соответственно больших доз никотиновой кислоты и других витаминов группы В при заболеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания пищевых веществ, а также при острых и хронических инфекциях.