Альвеококкоз (синоним: альвеолярный эхинококкоз, многокамерный эхинококков) — это гельминтоз с преимущественным поражением печени. Возбудитель альвеококкоза ленточный гельминт Alveococcus multilocularis (альвеококк), в половозрелой стадии паразитирующий в тонких кишках песца, лисицы, собаки, волка (окончательные хозяева), в стадии личинки — у диких мышевидных грызунов, человека (промежуточные хозяева). Половозрелый альвеококк имеет длину 1,3—2,2 мм; на переднем конце его тела головка с 4 присосками и венчиком крючьев; за головкой следуют 2—4 членика. Личинка гельминта имеет вид узла, состоящего из множества мелких ячеек, содержащих желтоватую жидкость и сколексы (головки) паразита.
Эпидемиология. Альвеококк имеет определенное географическое распространение. В СССР встречается в Сибири, Якутии, Казахстане, Башкирии, Татарии, Киргизии.
Человек и грызуны заражаются альвеококкозом через продукты питания, загрязненные фекалиями окончательных хозяев гельминта (песцов и др.), содержащими яйца и членики альвеококка. Заражение возможно также при контакте с собаками, сдирании и обработке шкур диких зверей, питье сырой воды из природных водоемов, употреблении в пищу дикорастущих трав и ягод.
Патологическая анатомия и патогенез. Печень при альвеококкозе, как правило, увеличена, резко уплотнена, с опухолевидными узлами. Узлы представляют собой очаги продуктивно-некротического воспаления со множеством пузырьков гельминта. Внутри узла часто возникает расплавление омертвевшей ткани с образованием полостей, заполненных гноевидной жидкостью. В патогенезе альвеококкоза играют роль сенсибилизация организма продуктами обмена веществ и распада гельминта, механическое воздействие его на ткани, вторичная бактериальная инфекция.
Профилактика. Лечение инвазированных альвеококком собак и гигиеническое содержание их. Выполнение гигиенических правил при снятии шкур с песцов, лисиц. Тщательное мытье перед употреблением в пищу дикорастущих ягод и трав.
Клиническая картина (симптомы и признаки). Альвеококкозом болеют люди чаще в возрасте 20—35 лет. Заболевание в течение многих месяцев и даже лет течет бессимптомно, пока больной не заметит у себя в правом подреберье или Эпигастрии безболезненное опухолевидное образование, что заставляет его обратиться к врачу обычно уже при далеко зашедшем процессе. При пальпации в этих случаях определяется очень плотная, бугристая печень, безболезненная или слегка болезненная. Паразитарная «опухоль», не достигшая больших размеров, проявляется лишь тогда, когда возникают осложнения. Самые частые из них — некроз и распад в центре узла, наступающие вследствие сдавления сосудов рубцами. Возможно внезапное кровоизлияние в полость распада, вызванное разрушением небольшого сосуда. В этих случаях появляются боли, недомогание, иногда лихорадочное состояние вследствие инфицирования пораженного участка. В других случаях узел, иногда и не достигший значительных размеров, но расположенный вблизи крупных желчных протоков или воротной вены, может сдавить их, что приводит к развитию желтухи либо (очень редко) асцита. Другие осложнения альвеококкоза (обычно более поздние) — прорастание паразитарной «опухоли» в прилежащие органы (правую почку, диафрагму, желудок и т. д.) и метастазирование в легкое, мозг.
Диагноз альвеококкоз ставят обычно в поздней стадии заболевания, часто его принимают за рак печени. В природных очагах альвеококкоза и в районах наибольшего распространения этой инвазии, где периодически проводят обследование населения на альвеококкоз, возможно и раннее распознавание. Лабораторная диагностика имеет решающее значение и основывается на серологических диагностических пробах, обнаруживающих заболевание даже до появления клинических признаков.
Большую помощь оказывают специальные аллергические диагностические пробы. Наиболее надежна из них реакция Касони. В качестве аллергена используется стерильный фильтрат жидкости эхинококкового пузыря из пораженных легких или печени скота. Пробу проводят внутрикожно. В случае положительного результата (реакция наступает через 20 минут) на месте введения появляется беловатый пузырек, окруженный широкой зоной гиперемии кожи. Через 24—48 час. на этом месте образуется инфильтрат. Так как повторное проведение реакции Касони может вызвать развитие анафилактического шока, чаще применяют реакцию Фишмана (см. Эхинококкоз). Она совершенно безопасна для больного.
При альвеококкозе довольно часто наблюдается эозинофилия. С помощью рентгеноконтрастного исследования сосудов печени, а также радиоизотопного исследования (сканирования) можно в ряде случаев определить локализацию узла альвеококкоза, а при перитонеоскопии (см.) увидеть его и взять патологический материал для гистологического исследования.
Прогноз при альвеококкозе серьезен. Погибают больные вследствие развития механической желтухи, нарушений функции печени, реже от метастазов альвеококка в мозг.
Лечение хирургическое. Радикальное удаление узлов из-за обычно поздней диагностики удается произвести лишь у некоторых больных. Если радикальная операция невозможна, показаны опорожнение полостей распада, паллиативные резекции печени, желчеотводящие операции. Химиотерапия антипаразитарными препаратами (впрыскивание формалина, трипафлавина и др.) недостаточно эффективна.
Альвеолярный эхинококкоз
Этиология и патогенез. Альвеолярный эхинококк (Echinococcus alveolaris; синоним: эхинококк многокамерный, альвеококк) имеет широкое географическое распространение. Очаги его обнаружены в ФРГ, Швейцарии, Австрии, Сибири, на острове Св. Лаврентия, Аляске, в Сев. Канаде, острове Ребун в Японии, Командорских островах.
В ленточной стадии альвеококк паразитирует главным образом у лисиц и песцов и значительно реже у волков, корсаков, собак и кошек. Личинка альвеококка построена по особому типу, резко отличающемуся от ларвоцисты кистозного (гидатидного) эхинококка; паразит в личиночной стадии поражает грызунов (мышей-полевок, ондатр, обских леммингов, слепушонков, сусликов, хомяков и др.) и человека. Вопрос о возможности поражения ларвоцистой альвеококка сельскохозяйственных животных еще не полностью изучен. Цепни эхинококка и альвеококка похожи друг на друга, однако в их строении имеются различия (рис. 5). У цепня альвеококка меньшая длина тела, большее число члеников, относительно меньшая длина последнего членика. Половозрелым члеником у альвеококка является третий с конца, а у гидатидного эхинококка — второй с конца, семенников у альвеококка вдвое меньше. Матка у альвеококка без боковых выростов, в то время как у гидатидного эхинококка выросты большей частью ясно выражены. Крючья альвеококка тоньше крючьев гидатидного эхинококка. Яйца альвеококка (рис. 6) ничем не отличаются от яиц гидатидного эхинококка.
Заражается человек непосредственно от лисиц, песцов и волков при обработке их шкур или при употреблении в пищу загрязненных их экскрементами ягод, грибов, овощей и при питье воды. Несколько реже источником заражения служит собака, съевшая грызуна. Заражение происходит так же, как и при гидатидном эхинококкозе (см.). Зародыши альвеококка чаще всего оседают в печени (примерно в 95% случаев). Первичный внепеченочный альвеококкоз наблюдается исключительно редко.
Основной особенностью роста альвеококка является почкование паразита, экзогенный инфильтрирующий рост пузырьков, который напоминает рост злокачественного новообразования. Ларвоциста альвеококка у грызунов содержит довольно большое количество сколексов. В узлах альвеококка у человека сколексы обнаруживаются крайне редко.
Рис. 5. Цепни из кишечника собаки: 1 — альвеококк, 2 — гидатидный эхинококк.
Рис. 6. Яйца альвеококка: 1 и 2 — с оболочками, 3 — свободная онкосфера.
Патологическая анатомия. Узел альвеококка представляет собой очаг продуктивно-некротического воспаления, пронизанный множеством пузырьковидных личинок паразита и напоминающий опухолевый узел. Во время операции и на вскрытии при отсутствии опыта очень часто ставят ошибочный диагноз злокачественного новообразования, тем более что узлы не раздвигают печеночную ткань, а прорастают ее. Если же при вскрытии обнаруживаются метастазы в легких или в мозге, то диагноз злокачественного новообразования кажется еще более вероятным; ошибка выявляется только при гистологическом исследовании. Опухолевидные узлы чаще располагаются в обеих долях печени, реже — только в левой, могут быть одиночными и множественными и, сливаясь друг с другом, достигать больших размеров и веса (нескольких килограммов). Участки печени, не пораженные альвеококком, викарно гиперплазируются, особенно у молодых людей.
Узлы очень тверды и при рассечении нередко хрустят (фиброзная ткань). На разрезе узел альвеококка напоминает мелкопористый сыр. Кровеносные сосуды в центре узлов сдавливаются фиброзной тканью, в результате чего нередко образуются участки некроза и каверны больших или меньших размеров. Содержимое каверны напоминает жидкий гной, но при посеве чаще всего оказывается стерильным. Узлы альвеококка не окружены фиброзной капсулой, по периферии имеют неровную линию и особенно богаты живыми почкующимися пузырьками; по мере прорастания узла к поверхности печени глиссонова капсула утолщается, становится белесовато-желтоватой; узел приподнимает ее. Иногда образуются сращения с соседними органами; они служат мостом, по которому альвеококк может прорастать в брюшную стенку, органы брюшной полости, в диафрагму и через нее. При прорастании в крупные вены может произойти гематогенный перенос герминативных элементов альвеококкового узла в легкие, реже в мозг и, как исключение, в другие органы большого круга кровообращения. Асцит в результате сдавления узлами альвеококка воротной вены наблюдается редко.
При гистологическом исследовании видно, что пузырьки альвеококка состоят из кутикулярной оболочки, внутренняя поверхность которой нежнозернистая. В просвете пузырьков находится бесцветная или желтоватая жидкость. Дочерние пузырьки и сколексы встречаются очень редко. При внедрении пузырьков в неизмененную паренхиму печени около них сразу же появляются нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты и макрофаги, а печеночные клетки погибают, разрастается грануляционная, а затем рубцовая ткань. Нередко вокруг омертвевших пузырьков паразита можно обнаружить гигантские клетки. Личинки альвеококка вырабатывают активную гиалуронидазу, что способствует инфильтративному росту альвеококковых узлов.
Течение и симптомы. Течение альвеококкоза в первые месяцы, а иногда и годы почти бессимптомное. Первым признаком заболевания является увеличение печени, обнаруживаемое иногда совершенно случайно. Однако и при увеличенной печени больной может чувствовать себя вполне удовлетворительно и никаких жалоб не предъявлять. Позже появляются ощущения давления в правом подреберье или эпигастрии, а еще позже — тяжесть и тупая ноющая боль. К этому времени удается прощупать необыкновенно плотную («железную») печень с неровной поверхностью. При пальпации ее болезненность отсутствует или незначительна. Через несколько лет печень еще больше увеличивается, становится бугристой и болезненной, у больных появляется слабость, они худеют, снижается аппетит, а в дальнейшем развивается желтуха и очень редко асцит. Но и при значительной давности процесса выраженных общих расстройств у больных может не быть.
Из осложнений чаще всего наблюдаются перигепатит, прорастание в соседние органы и ткани, распад в узлах паразита, прорастание ворот печени или сдавление их с желтухой и метастазированием (преимущественно в легкие и мозг).
При распаде паразитарной опухоли нередко происходит секвестрация ее, а иногда и профузное кровотечение в полость распада.
Диагноз ставят обычно в поздней стадии, когда радикальное лечение уже невозможно. Врачам, знакомым с этим видом эхинококкоза и знающим места его природной очаговости, удается поставить и ранний диагноз. Труднее всего дифференцировать альвеококк от гидатидного эхинококкоза, так как все симптомы, характерные для последнего (реакция Касони, эозинофилия и др.), могут быть при обоих заболеваниях, а пробная пункция недопустима. Симптом «железной плотности» может иметь место и при альвеококкозе, и при обызвествившейся кисте гидатидного эхинококка. Установить диагноз помогает изучение эндемического очага.
Легче дифференцировать альвеококкоз от цирроза, так как при последнем, как правило, рано нарушаются функции печени, отсутствует эозинофилия, а реакция Касони отрицательна. При дифференциации со злокачественными новообразованиями необходимо учитывать, что альвеококкоз отличается более длительным течением, опухоль значительно плотнее, отсутствует кахексия, а специфические реакции дают положительные результаты.
Для своевременного хирургического лечения альвеококкоза необходимо уточнить локализацию узлов, их величину и т. д. Для этого применяют перитонеоскопию, рентгенологическое исследование (гепатографию на фоне пневмоперитонеума, спленопортографию, артериографию) и сканирование печени. На обзорных рентгенограммах нередко обнаруживаются очаги обызвествления.
Лечение. Произвести радикальную операцию при альвеококкозе печени удается лишь у 15—20% больных. Большинство больных поступает в хирургические отделения слишком поздно.
Узел может быть иссечен в пределах здоровых тканей, вылущен или частью резецирован, а частью вылущен. Если имеются два или несколько узлов, а общее состояние больного не позволяет удалить их в один момент, операцию производят двух- или даже трехэтапно. Часто желчный пузырь бывает распластан на паразитарной опухоли, в этих случаях его удаляют вместе с узлом альвеококка. Если радикальная операция невозможна (например, при прорастании в нижнюю полую вену), а паразитарная опухоль достигла гигантских размеров и сдавливает соседние органы, показана паллиативная резекция, которую производят также с целью предупредить сдавление внепеченочных желчных путей прогрессивно растущей «опухолью». Оставшиеся неудаленными участки альвеококкового узла подвергаются местному воздействию антипаразитарными средствами (инъекции формалина, трипафлавина и др.).
Техника паллиативных резекций не представляет особых трудностей, так как паразитарные узлы, как правило, не кровоточат. Кровотечение из одиночных крупных сосудов останавливают пробочками из сальника. После вскрытия брюшной полости иссекают кусок большого сальника, из которого изготовляют биологические тампончики. Кусочки сальника 0,5x0,5 см припудривают сухим тромбином и фиксируют двумя узлами к центру лигатуры. В момент кровотечения из зияющего в плотной строме сосуда в просвет его производят вкол круто изогнутой иглы с продетой в ее ушко лигатурой с биологическим тампончиком. Натягиванием лигатуры удается закупорить просвет сосуда и остановить кровотечение. При наличии полостей распада в центре неудалимого паразитарного узла производят дренирование полости с последующим систематическим промыванием ее антипаразитарными препаратами, а при наличии инфекции — антибиотиками. При окклюзионной желтухе, вызванной прорастанием ворот печени, производят различные желчеотводящие операции. Предпринимают попытки применять химиотерапию при иноперабельных формах. Применяемые внутримышечные инъекции тимолового эфира пальмитиновой кислоты (тэпаль) малоэффективны. Имеются попытки лечения альвеококкоза рентгенотерапией и вакцинотерапией.
Прогноз при альвеококкозе весьма серьезен, но благодаря очень медленному росту паразитарных опухолей и наступающей за это время компенсаторной перестройке печени больные могут жить довольно долго (в среднем 8—9 лет); погибают чаще от окклюзионной желтухи, реже от метастазов в мозг. Своевременная радикальная операция значительно улучшает прогноз.
Если радикальная операция невозможна, то не следует ограничиваться пробной лапаротомией. Состояние больных может быть улучшено паллиативными вмешательствами в комплексе с местной и общей антипаразитарной терапией, лечением стероидными препаратами, витаминами и диетой.
Профилактика. Основное внимание в местах природной очаговости альвеококкоза должно быть обращено на предупреждение заболевания. Волков и мелких грызунов нужно истреблять; шкуры лисиц и песцов снимать и хранить (до выделки) в специальных (нежилых) помещениях, где не должны находиться пищевые продукты. Принимать пищу в этих помещениях категорически запрещается, работать можно только в халатах, по окончании работы тщательно мыть руки. Тушки ондатр, хомяков и других грызунов после снятия е них шкурок сжигают.
В местах, неблагополучных по альвеококкозу, не только овощи, но и ягоды перед употреблением в пищу необходимо тщательно промывать.
Важное значение в профилактике обеих форм эхинококкоза имеет санитарно-просветительная работа среди населения. В местах природной очаговости рекомендуется проводить диспансеризацию населения с целью раннего выявления больных и своевременного рационального хирургического лечения.
Международные организации по борьбе с эхинококкозом. В 1941 г. в Уругвае была создана Международная ассоциация по борьбе с эхинококкозом, которая время от времени созывает международные конгрессы. Периодически собирающийся комитет Международного эпизоотического бюро в 1956 г. принял специальные рекомендации по профилактике и борьбе с эхинококкозом. Издается журнал «Archivos internacionales de la hidatidosis».