Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (синоним множественный склероз) — это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся симптомами диффузного поражения центральной и периферической нервной системы, главным образом двигательных, реже чувствительных проводящих путей. Причина заболевания недостаточно ясна.

Большинство авторов считает рассеянный склероз инфекционно-вирусным заболеванием. В головном и спинном мозге обнаруживается большое количество различной величины и формы сероватых и серовато-розоватых очагов (бляшек); они чаще встречаются в боковых и задних столбах спинного мозга, по ходу пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, а также в стволе мозга и мозжечке. Микроскопически поражения нервной ткани выражаются главным образом в очагах микронекрозов и демиелинизации (поражение миелиновых оболочек нервных волокон проводящих путей, а в более поздних стадиях — и их осевых цилиндров).

Рассеянный склероз обычно начинается в молодом возрасте (18—35 лет), реже до 18 (12— 16 лет) и после 40 лет. Чаще всего рассеянный склероз начинается с двигательных расстройств — утомляемости и слабости ног, возникающих иногда после длительной ходьбы, во время беременности, после родов, после перенесения инфекций и травм. Слабость возникает сначала в одной ноге, затем в другой, постепенно нарастает, в более поздние периоды присоединяется слабость рук. В этом периоде сухожильные рефлексы в конечностях и тонус мышц повышены, отмечаются патологические рефлексы, отсутствуют брюшные рефлексы, нарушается глубокая чувствительность. Реже первыми симптомами являются парестезии (чувство онемения, ползания мурашек, ноги становятся как «деревянные», как «протезы», появляется чувство стягивания в области туловища, боли в руках, ногах, позвоночнике, головная боль, нарушения поверхностной чувствительности.



Иногда болезнь начинается с шаткости походки. Очень часты поражения зрительного нерва в виде преходящей слепоты, снижения зрения, скотомы (см.); иногда бывает преходящее двоение в глазах (диплопия). В ряде случаев заболевание начинается с головокружения, нистагма (см.), рвоты.

В дальнейшем течении заболевания все начальные симптомы могут нарастать или, наоборот, исчезать и появляться вновь. В течении рассеянного склероза характерны периоды относительного и полного благополучия, которые могут тянуться 2—4 года. Однако с каждым обострением нарастают парезы, а в более поздних стадиях появляются параличи рук и ног. Часто возникают расстройства функции тазовых органов (задержка или недержание мочи, упорные запоры). Возможно небольшое повышение давления спинномозговой жидкости с увеличением количества белка (0,4—0,6‰), положительными глобулиновыми реакциями и небольшим лимфоцитозом (15—20 клеток в 1 мм3).

Клинические формы рассеянного склероза разнообразны; в основном описывают формы церебральные, спинальные и чаще цереброспинальные. Смерть наступает от присоединяющихся заболеваний — пневмонии, тифа, уросепсиса, сепсиса, вследствие обширных пролежней и др.

Диагностика рассеянного склероза в раннем периоде заболевания трудна и нередко ставится ошибочный диагноз — ревматизм, радикулит и др. Для правильного диагностирования часто необходимо длительное наблюдение; имеет значение диффузный характер поражения головного и спинного мозга с многоочаговыми симптомами, начало в молодом возрасте, нередко внезапное (слепота, двоение в глазах, слабость конечностей), ремиттирующее и прогрессирующее течение. Дифференцировать следует с атаксией Фридрейха (см. Атаксия), с энцефаломиелитом (см.), с опухолями мосто-мозжечкового угла (см. Головной мозг) и опухолями спинного мозга (см.).



Лечение склероза проводится по назначению врача. При острых формах, а также новых вспышках рекомендуется назначать противовоспалительные средства (40% раствор гексаметилентетрамина 5 мл с 40% раствором глюкозы 10 мл внутривенно, курс 15 инъекций); витамины ежедневно: B1 (5% раствор тиамин-хлорида 2 мл внутримышечно), В12 (цианокобаламин 200—500 мкг внутримышечно), В6 (5% раствор пиридоксина 1 мл внутримышечно); аденозинтрифосфорную кислоту (1 % раствор 1 мл внутримышечно); стероидные гормональные препараты например, преднизолон по 0,005 г 2 раза в день в течение месяца (проведение гормональной терапии следует сочетать с препаратами калия — хлорид калия); противоаллергические средства (димедрол по 0,025—0,05 г 2 раза в день в течение 1 месяца). При двигательных расстройствах и тазовых нарушениях без повышения тонуса мышц рекомендуется галантамин 1% раствор по 0,5 мл подкожно 2 раза в день; прозерин по 0,0075 г 3 раза в день внутрь в течение 2—4 недель. Лечебная физкультура, массаж. Пребывание на воздухе. Не рекомендуется электролечение и курортное лечение. Следует избегать травм, переутомления, охлаждения.

Рассеянный склероз (sclerosis disseminata; синоним: множественный склероз, sclerosis multiplex, sclerose en plaques disseminees, encephalomyelitis periaxialis scleroticans) — это хроническое прогрессирующее заболевание с рассеянными очагами поражения в центральной и периферической нервной системе, протекающее с обострениями и ремиссиями.

Географическое распространение. Многие авторы отмечают связь климато-географических условий с распространенностью рассеянного склероза. Статистическое изучение рассеянного склероза в США за 1949—1951 гг. показало, что в Южных штатах заболеваемость им меньше, чем в Северных и Канаде. Заболеваемость рассеянным склерозом  выше в скандинавских странах, Англии, Канаде, очень мала в Японии, Китае, Индии. В СССР чаще встречается на Урале, в Прибалтике, Белоруссии и редко — в Таджикской ССР, Закавказье.

Среди моментов, предрасполагающих к заболеванию, Беренд (R. С. Behrend) на первое место ставит холодный климат. Некоторые авторы склонны связывать частоту рассеянного склероза в европейских странах и США с распространением профилактических прививок, приводящих к аллергизации [Петте (Е. Pette)]. Другие указывают на значение алиментарного (избыток жиров и углеводов в пище) и биогеохимических факторов (недостаток или избыток в почве меди, кобальта, цинка).

Этиология рассеянного склероза не выяснена. Шарко (J. М. Charcot) считал рассеянный склероз симптомокомплексом различной этиологии, главным образом инфекционной. Мари (P. Marie) высказал мысль об инфекционной природе заболевания. Штрюмпель (A. G. G. Strumpel) причину рассеянного склероза усматривал во врожденном предрасположении глиозной ткани к склеротическим изменениям, но наличие острых случаев рассеянного склероза говорит против этой теории. Расселл и Брейн (J. S. R. Rassell, J. С. Brain) считают несомненным наличие семейных заболеваний, однако большинство авторов отрицает наследственный характер рассеянного склероза, хотя иногда и описывается заболевание двух членов семьи (мать и дочь, брат и сестра).

Токсическая теория рассеянного склероза основана на том, что некоторые токсические вещества органического и неорганического происхождения могут вызывать рассеянные очаги демиелинизации в ЦНС. Однако токсические заболевания не имеют ремиттирующего характера. Рассеянный склероз, как правило, развивается у лиц, не подвергавшихся токсическим воздействиям. Таким образом, нет достаточных оснований для утверждения о токсической природе возникновения рассеянного склероза.

Патнем (Т. J. Putnam), Хефер и Грей (P. Hoefer, М. Gray) выдвинули васкулярную теорию рассеянного склероза. После внутривенного введения животным масла и других свертывающих кровь веществ авторы обнаружили у них энцефалит и склеротические бляшки и считали, что причиной изменений нервной ткани при рассеянном склерозе является тромбоз вен. Дау и Бергланд (S. Dow, G. Bergland) считают, что тромбозы вен не являются причиной возникновения рассеянного склероза, а тромбы в венах образуются вследствие местной абсорбции тромбопластических веществ в районе склеротической бляшки.

Нет и морфологических доказательств патогенетической роли нарушения кровообращения в образовании склеротических бляшек.

Экспериментальные исследования на кроликах (введение в седалищный нерв спинномозговой жидкости больных рассеянным склерозом) дали основание Буллокку (W. Е. Bullock) считать, что в спинномозговой жидкости больных рассеянным склерозом содержится фильтрующийся вирус или растворимый в жидкости токсин.

Штайнер и Кун (G. Steiner, P. Kuhn, 1914; 1917) вводили кроликам и морским свинкам внутрибрюшинно, внутрицеребрально и в переднюю камеру глаза спинномозговую жидкость и кровь больных рассеянным склерозом, после чего обнаруживали у животных в крови (при жизни и после смерти), а также в сосудах печени спирохеты, что не было, однако, подтверждено другими авторами.

В 1957—1958 гг. Симоне и Арене (Н. С. R. Simons, С. В. Ahrens) обнаружили спирохету в ликворе у больных рассеянным склерозом. Штайнер приводит эти данные как доказательство роли в этиологии рассеянного склероза описанной им «демиелинизирующей» спирохеты.

В 1942—1943 гг. М. С. Маргулис, В. Д. Соловьев и А. К. Шубладзе из крови двух больных с острым рассеянным энцефаломиелитом и из мозга умершей больной выделили вирус, заразив которым подопытных животных, воспроизвели у них острый рассеянный энцефаломиелит. У крупных животных патоморфологическая картина оказалась тождественной с острым рассеянным энцефаломиелитом человека, рассеянным склерозом и «модельным» лисьим энцефаломиелитом.

А. К. Шубладзе и С. Я. Гайдамович указывали на сходство вируса острого рассеянного энцефаломиелита с вирусом бешенства, но не отождествляли их.

В 1958 г. Дик, Мак-Кьюн, Уилсон (G. W. Dick, F. McKeown, D. G. Wilson), исследуя штамм вируса острого рассеянного энцефаломиелита человека, пришли к выводу, что этот вирус идентичен вирусу бешенства, так как у зараженных вирусом энцефаломиелита мышей в цитоплазме нервных клеток ими были обнаружены тельца Негри. Не получив реакции нейтрализации вируса сывороткой крови больных рассеянным склерозом, авторы отрицали связь вируса острого рассеянного энцефаломиелита с рассеянным склерозом. В своих экспериментах на обезьянах и других животных с вирусом острого рассеянного энцефаломиелита человека Петте и Керстинг (G. Kersting) не обнаружили телец Негри, но считали, что полученные ими данные не дают основапий установить связь между вирусом острого рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза.

Чабичеру, Ванко, Шинко и Тухту (Н. Tschabitscher, Т. Wanko, Н. Schinko, W. Tucht) удалось обнаружить микобактерии в спинномозговой жидкости больных рассеянным склерозом, что позволило авторам высказать предположение о роли микобактерий в этиологии рассеянного склероза. Некоторые авторы предполагают, что токсоплазмоз и ревматизм имеют значение в развитии рассеянного склероза.

В последнее время высказывается мнение, что рассеянный склероз — заболевание полиэтиолотическое. Несмотря на то, что возбудитель рассеянного склероза еще не открыт, большинство исследователей считает рассеянный склероз нейровирусным заболеванием. Многие авторы говорят о рассеянном склерозе как об инфекционно-аллергическом заболевании.