Врожденный сифилис возникает при внутриутробном заражении плода от больной матери. Трепонемы проникают через плаценту.
Различают врожденный сифилис плода, грудного возраста, раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) и поздний (от 5 до 17 лет).
Рис. 5. Сифилис плаценты с милиарными гуммами.
При врожденном сифилисе плода плацента, как правило, больших размеров, имеет специфические изменения. Если заражение плода происходит на V—VI месяце, могут наступить преждевременные роды. Плод родится мертвым, мацерированным, с поражением печени, селезенки, легких. При заражении матери в последние месяцы беременности признаки сифилиса у ребенка могут появиться через несколько недель, а положительная реакция Вассермана — на 3-м месяце жизни.
Сифилис грудного возраста. Ребенок имеет страдальческий вид, бледно-серый цвет кожи, беспокоен. Отмечают вялость сосания, слабое нарастание веса, потливость, беспричинное повышение температуры и расстройство пищеварения. Сифилитическая пузырчатка, в отличие от пузырчатки новорожденных (см. Пиодермия у детей), обнаруживается при рождении или в первые дни жизни и локализуется преимущественно на подошвах и ладонях, где появляются пузыри величиной от горошины до вишни на воспаленном основании, наполненные серозно-гнойной или геморрагической жидкостью с большим количеством бледных трепонем. При вскрытии пузырей образуются эрозии, эпителизирующиеся по мере рассасывания инфильтрата (рис. 7).
Рис. 1. Диффузная инфильтрация лица и трещины на губах (мальчик 6 недель). Рис. 2. Резко запавшая переносица, седловидный нос, рубцы на губах и инфильтрация Гохзингера (мальчик 8 недель). Рис. 3. Поверхностные трещины на губах, язвочка у правого угла рта и рубец у левого угла (девочка 2,5 мес.). Рис. 4. Папулезная сыпь, эрозивные папулы на лице и шее (девочка 2,5 лет). Рис. 5. Пластинчатое шелушение на подошве после диффузной инфильтрации кожи (ребенок 5 недель). Рис. 6. Пятнисто-папулезная сыпь (мальчик 8 дней). Рис. 7. Сифилитическая пузырчатка (мальчик 5 дней).
Диффузное уплотнение кожи (инфильтрация Гохзингера) встречается у 60—65% больных на 8—10-й неделе жизни. На лице, волосистой части головы, ягодицах, подошвах и ладонях кожа инфильтрирована, имеет буровато-красный цвет, блестит. Губы утолщены, отечны, с трещинами (рис. 2). Вокруг рта на всю жизнь остаются рубцы, имеющие значение для диагноза. Инфильтрация волосистой кожи головы, ресниц и бровей заканчивается выпадением волос. На 4—8-й неделе жизни на лице, наружной поверхности конечностей и подошвах может появиться папулезная сыпь коричнево-красного цвета, резко отграниченная от окружающей кожи.
Сравнительно частый симптом — сифилитический насморк: с рождения нос ребенка заложен, затем появляются слизисто-гнойные или сукровичные выделения, ссыхающиеся в корки. Дыхание резко затруднено, сосание невозможно. В запущенных случаях может наступить разрушение хрящевой перегородки носа и твердого неба (седловидный нос, готическое нёбо). При поражении гортани голос хриплый, афоничный. Костные изменения — см. Остеохондрит. Периостит.
Почти всегда поражены печень и селезенка, они увеличены, плотны, с гладкой поверхностью. Живот вздут, возможны асцит и желтуха. В легких — диффузное разрастание соединительной ткани в окружности альвеол и мелких сосудов — так называемая белая пневмония (pneumonia alba), которая проявляется цианозом, одышкой, носит затяжной характер, склонна к образованию абсцессов. Возможно поражение почек, желудочно-кишечного тракта, ЦНС (менингит, гидроцефалия), сердца (эндомиокардит).
Сифилис раннего детского возраста. Преобладающий симптом — кондиломы заднего прохода. На коже возможны плотные узлы (гуммы) и мокнущие папулы в складках. Часто выпадают волосы, поражаются кости, яички. Поражение ЦНС. выражается умственной отсталостью, атрофией зрительного нерва, эпилепсией, менингитом. В мозге могут наблюдаться гуммы.
Поздний врожденный сифилис — это рецидив перенесенного в раннем детстве и недостаточно леченного сифилиса. Признаки позднего врожденного сифилиса делят на две группы: достоверные и вероятные. К достоверным относят триаду Гетчинсона: зубы бочкообразной формы с полулунной выемкой по жевательному краю (гетчинсоновские зубы), кератит (см.), глухота в результате поражения лабиринта. К вероятным признакам относят: саблевидные голени, изменение формы черепа — долихоцефалический череп, высокие виски, готическое небо, отсутствие мечевидного отростка и др. Возможны сифилиды на коже (гуммы, бугорки), поражения печени, селезенки, сердечно-сосудистой и эндокринной систем; расстройство нервной системы — нарушение речи, умственная отсталость.
Ребенок с активными проявлениями сифилиса на коже и слизистых оболочках заразен для детей и взрослых, поэтому при уходе за ним персонал должен работать в резиновых перчатках, дезинфицировать руки. Обо всех детях, больных ранним врожденным сифилисом, необходимо сообщать в детские консультации по месту жительства.
При подозрении на врожденный сифилис необходимо направить кровь ребенка на серологические реакции. Больного помещают для лечения в стационар венерологического диспансера. Прогноз серьезен, но систематическое лечение с 1-го мес. жизни может привести к полному выздоровлению.
Лечение. Ребенок с врожденным сифилисом нуждается в хорошем уходе, правильном вскармливании и режиме, витаминотерапии. При терапии применяют пенициллин и его препараты (экмоновоциллин, бициллин). Детям, которые не могут получать инъекции, назначают феноксипенициллин в удвоенных дозах. При наличии изменений в спинномозговой жидкости и органах зрения дозу пенициллина увеличивают на 20%, а детям старше 6 месяцев, помимо пенициллина, назначают препараты висмута. Количество курсов: при раннем врожденном сифилисе — 6, при позднем — 8, при профилактическом лечении — 3. Интервалы между курсами — 2 недели, при дополнительном применении препаратов висмута — 1 мес. Доза пенициллина зависит от веса и возраста ребенка согласно инструкции 1968 г.
Для предупреждения бурной реакции организма на введение пенициллина, опасной для ослабленных детей, противосифилитическое лечение начинают (1-й курс) с минимальной дозы (2500—5000 ЕД каждые 4 часа) пенициллина, увеличивая ее в течение 8—12 дней до полной суточной. Бициллин применяют детям старше 2 лет только на повторных курсах (доза 300 000 ЕД в сутки).
Профилактическое лечение проводят детям, родившимся от матерей, больных сифилисом, которые ранее не лечились или лечились недостаточно, даже при отсутствии у детей клинических и серологических симптомов. По окончании лечения дети остаются под наблюдением диспансера в течение 5 лет. С наступлением половой зрелости они подлежат клинико-серологическому обследованию.